Groupe d’affections héréditaires ou acquises qui se caractérisent par :

• une thrombocytopénie
• une anémie hémolytique microangiopathique (schizocytes)
• l’atteinte de certains organes-cibles.

Certaines formes héréditaires ne se révèlent qu’à l’occasion d’un événement intercurrent comme une infection, une intervention chirurgicale ou une grossesse (HELLP).

On peut distinguer :

• purpura thrombotique thrombopénique : qui entraîne très rarement une atteinte rénale

• héréditaire : déficit en ADAMTS13, une protéase qui réduit les multimères de facteur von Willebrand (syndrome de Upshaw-Shulman). Traitement : administration de plasma
• acquis : production d’autoanticorps qui inhibent l’action de ADAMTS13. Traitement : plasmaphérèse

• syndrome hémolytique urémique : où l’insuffisance rénale aiguë et l’hypertension artérielle sont au premier plan

• par action du complément : activation de la cascade alternative du complément par déficience en facteur H (nombreuses mutations) soit héréditaire soit acquise (10%). Traitement : agent anti-complément (éculizumab par exemple pour le traitement du syndrome hémolytique urémique atypique) (voir ce terme)
• par l’action de la vérotoxine de E Coli O157 :H7 (syndrome hémolytique-urémique typique) : dialyse, remplissage
• par réaction immune à un médicament : quinine, quetiapine, gemcitabine
• par réaction toxique à un médicament : certains immunosuppresseurs ou agents chimiothérapeutiques
• suite à une anomalie métabolique : déficit en cobalamine C. Traitement : administration parentérale de vit B12
• suite à une anomalie de l’hémostase : anomalies génétiques de la thrombomoduline ou du plasminogène

Implications anesthésiques: 

en fonction de la cause et du tableau clinique

Références:

•        George JN, Nester CM. 
  Syndromes of thrombotic microangiopathy. 
  NEJM 2014; 371: 654-66.

Mise à jour: septembre 2014