(Kunze-Riehm, syndrome de)

Dermatose d’origine génétique, très rare. Possible transmission autosomique dominante.

Présence dès la naissance de plis cutanés circulaires et symétriques sur les membres, les mains et les pieds ainsi que sur le tronc, ce qui fait ressembler l’enfant à un « bonhomme Michelin ». Ils sont dus à la présence de  faisceaux irréguliers de fibres musculaires lisses ou de structures lipomateuses dans le derme et ont tendance à diminuer durant l’adolescence. 

Y sont souvent associés :

-  une hypertrichose

-  une dysmorphie faciale : épicanthus bilatéral, fente palatine, hypoplasie de la mandibule, oreilles bas implantées

-  des anomalies urogénitales : hypopadias, cryptorchidie

-  une malformation cardiaque

-  un retard mental avec épilepsie

Implications anesthésiques: 

échocardiographie préopératoire ; épilepsie, retard mental, risque d’intubation difficile.

Références : 

Sato M, Ishikawa O, Miyachi Y, Aoki T, Tomomasa T, Nagashima K. 
Michelin tyre syndrome: a congenital disorder of elastic fibre formation ? 
Br J Dermatol 1997 ; 136 : 583-6.