Terme utilisé pour décrire une anomalie de fermeture du canal rachidien qui aurait pu aboutir à la formation d’un méningocèle mais dont l’évolution a été interrompue par la fixation intradurale de structures nerveuses par des adhérences dorsales. Ces adhérences sont des bandes fibreuses ou des racines nerveuses anormales qui fixent la moëlle, des racines nerveuses ou le filum terminal à la face interne du sac dural. Selon leur localisation, ces adhérences provoquent un déplacement dorsal, visible à l’IRM, de la moelle, de la queue de cheval ou du filum terminal. Ces anomalies sont plus fréquentes au niveau lombaire mais ont été décrites à tous les niveaux du névraxe.

Dans 30 à 40% des cas ces adhérences intradurales traversent la dure-mère et se prolongent en extradural, au niveau des lames vertébrales ou en sous-cutané.

Il peut exister des adhérences intradurales ventrales en cas de diastématomyélie de type 2 (= sans séparation des deux cordons médullaires par une épine osseuse) (voir ce terme).

Les signes et symptômes dépendent de la localisation et de l’importance des adhérences. En l’absence de signes cutanés (40% des cas), le diagnostic est souvent tardif (en moyenne vers 11 ans) : réflexes anormaux dans un ou les deux membres inférieurs, incontinence urinaire, spasticité,

Anomalies cutanées : touffe de poils, hémangiome, sinus dermique, aspect cicatriciel en papier de cigarette, lipome sous-cutané, kyste dermoïde.

Méningocèle manquée avec peau dystrophique et hyperpilosité (A) ; l’IRM (B) montre la lésion cutanée (flèche ouverte) en continuité avec le tractus intra-dural (flèche pleine du haut) ; le filum terminale paraît également tendu ; C: vue opératoire montrant le point de pénétration durale du tractus (flèche creuse) et son trajet intradural attaché à la moelle (flèche pleine)( Source : Professeur M Vinchon, neurochirurgiepediatrique.com)

Implications anesthésiques: 

toutes les anomalies cutanées localisées sur la ligne des épineuses doivent être considérées comme suspectes, en particulier de moelle attachée. L'échographie de la région en période néonatale permet souvent le dépistage de lésions méconnues. Une IRM est nécessaire pour faire le bilan précis. Contre-indication à un bloc périmédullaire.

Références : 

-        Aquilina A, Galea G, Grech R.
Meningocele manqué.
BMJ Case Rep 2017; doi: 10.1136/bcr-2017-220213

-        Schmidt C, Bryant E, Iwanaga J, Oskouian RJ et al.
Mé=eningocele manqué: a comprehensive review of this enigmatic finding in occult spinal dysraphism.
Childs Nerv Syst 2017; 33: 1065-71.

Mise-à-jour: février 2019