En cas d’obstruction complète de la lumière laryngée, on peut faire le diagnostic in utero de CHAOS pour Complete High Airway Obstruction Syndrome. Cliniquement, la malformation se traduit par une détresse respiratoire obstructive aiguë dès le clampage du cordon. Le nouveau-né fait des efforts inspiratoires considérables mais se montre incapable d'inhaler de l'air et de crier. Si la lésion était suspectée ou connue, il faut retarder le clampage du cordon, si possible jusqu'à la réalisation de la trachéotomie, pour maximiser l'oxygénation de l'enfant (procédure EXIT).

Il est important de faire rapidement le diagnostic différentiel entre atrésie du larynx et agénésie de la trachée car leur prise en charge immédiate (à la naissance) est différente :

• atrésie laryngée complète: cyanose avec efforts inspiratoires infructueux et ventilation au masque ou intubation difficile ou impossible ; la ventilation au masque n’est possible qu’en cas de fistule œso-trachéale associée; traitement : trachéotomie en urgence.
• agénésie trachéale : détresse respiratoire immédiate et absence de cri mais ventilation au masque possible (sauf dans le type G) ; traitement : intuber l'œsophage et laisser le nouveau-né en respiration spontanée.

Lorsque la lumière est perméable, une intubation avec une sonde de très petite taille peut permettre d'attendre quelques jours ou semaines avant la reconstruction laryngotrachéale. Sinon, la seule chance de survie de l'enfant, en dehors des cas où l'atrésie laryngée est incomplète ou s'il existe une fistule œso-trachéale, est la réalisation dès la naissance d'une trachéotomie, qui n'est pas toujours possible (agénésie associée de la trachée). La mortalité de ces formes majeures reste très élevée. 

Implications anesthésiques: 

difficultés de ventilation et ou d’intubation ; prévoir un masque laryngé et différentes sondes de très faible diamètre pour franchir la sténose (sonde urétérale).

Références : 

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• Mise-à-jour : novembre 2014