(Granulomatose orofaciale)

Rare. Incidence estimée à 8/10.000.  Origine inconnue, sans doute autoimmune mais des cas de transmission autosomique dominante d’une mutation du gène MROS (9p11) ont été observés.

Triade classiquement décrite :

• épisodes récurrents de paralysie faciale unilatéral
• avec gonflement homolatéral de la face et des lèvres : oedème ferme, non prurigineux
• et une langue fissurée (lingua plicata) de couleur rouge brun (30 %)

L’affection débute entre 2 et 70 ans mais le plus souvent dans la seconde décennie. Les accès de paralysie faciale et d’œdème sont spontanément résolutifs mais durent de plus en plus longtemps et laissent des séquelles : gonflement, présence de granulomes.

Aucun traitement efficace : corticoïdes, dapsone, immunosuppresseurs…

Histologie : granulomes de type sarcoïdose sans caséification

Implications anesthésiques: 

risque d’intubation difficile en cas d’extension au pharynx ou au larynx lors d’une phase aiguë (stridor, dyspnée inspiratoire). Etant donné qu’une origine allergique a été invoquée, certains préconisent d’éviter les agents anesthésiques histaminolibérateurs.

Références : 

-        Jayamaha JEL. 
Respiratory obstruction in a patient with Melkersson-Rosenthal syndrome. 
Anesth Analg 1993; 77: 395-7.

-        Tekin M, Kati I. 
Anesthetic management of patients with Melkersson Rosenthal syndrome. 
J Anesth 2008; 22: 294-6.

Mise-à-jour: janvier 2019