(mégalourètre, macropénis)

Malformation très rare de l’urètre antérieur du garçon. Elle est la conséquence de l’aplasie des corps érectiles.

On distingue :

-        type scaphoïde : aplasie complète ou partielle des corps spongieux qui entraîne une dilatation pseudo-diverticulaire de l’urètre à sa partie ventrale.

-        type fusiforme (plus sévère): aplasie des corps spongieux et caverneux avec dilatation de l’urètre sur toute sa circonférence.

Dans les deux types c’est la stase urinaire qui est la cause de l’obstruction fonctionnelle de l’urètre.

Une autre anomalie congénitale du système urogénital  est présente dans 80% des cas de dilatation scaphoïde et 100% des cas de dilatation fusiforme : VATER ou VACTERL, Prune Belly, duplication de l’urètre …

Présentation clinique: dilatation pénienne majeure à la naissance (pseudopénis géant chez la fillette) ou durant la miction, dysurie, infections urinaires, rétention urinaire.

Implications anesthésiques: 

vérifier l’absence de malformations associées et la fonction rénale.

Références : 

-        Hanzaoui M, Essid A, Laabidi B, Ben attia M, Houissa T.
Méga-urètre congénital : révélation en période néonatale.
Prog Urol 2002 ; 12 : 680-3

-        Advait P, Doshi B, Singh S, Parekh B.
Congenital megaurethra : spectrum of presentation and insights in embryology and management.
Int Surg J 2015 ; 2 : 660-4.

Mise-à-jour juillet 2017