(Macrodactylie)

Très rare. Gigantisme isolé d’un ou plusieurs doigts ou orteils. Le phénomène implique une augmentation de volume de tous les éléments de la zone hypertrophiée, os et tissus mous ; il y a souvent une infiltration graisseuse importante au niveau palmaire ou plantaire.. Cette croissance exagérée se poursuit jusqu’à la puberté. Il se pourrait que cette malformation soit due à une mutation du gène PIK3CA localisée aux tissus atteints (mosaïcisme).

Classifications :

- soit selon le tissu impliqué (classification de Flatt):

* type I : lipofibromatose ou macrodactylie vraie

* type II : associée à une neurofibromatose (neurofibrome plexiforme local)

* type III : associée à une hyperostose digitale (rarissime)

* type IV : dans le cadre d’une hémihypertrophie corporelle

-soit en fonction des signes associés :

* syndromiques

* non-syndromiques :

1) macrodactylie vraie : type I de Flatt

2) pseudomacrodactylie : liée à une pathologie qui augmente le volume du doigt ou de l’orteil : malformation vasculaire, enchondromatose, maladies des bandes amniotiques etc….

Implications anesthésiques: 

aucune; en fonction de la pathologie systémique ou du syndrome associé.

Références:

-         Fitoussi F, Ilharrebode B, Jehanno P, Frajman P et al. 
Macrodactylie. 
Chirurgie de la main 2009 ; 28 : 129-37.

-         Babajanyan A, Nanan R, Liu A. 
Isolated gigantism of digits. 
J Pediatr 2014; 165:874.

Mise-à-jour octobre 2014