Médian des ligaments arqués, syndrome
|
(Syndrome de Dunbar)
Affection rare dû à la présence d’une bande fibreuse (appelée ligament arqué médian) située au niveau du diaphragme qui appuie fermement contre l'artère cœliaque à son émergence de l’aorte et contre le ganglion coeliaque ou les nerfs qui l'entourent. Ce rétrécissement de l’artère (qui est augmenté en position debout et en expiration) réduit le flux sanguin vers le tube digestif. Il est présent chez 10 à 25% de la population mais n’entraîne des symptômes que dans 1 % de ces cas.
Ce syndrome se rencontre chez 2 à 5 % des patients qui souffrent du syndrome STOP (tachycardie orthostatique posturale, voir ce terme) et est plus fréquent en cas de syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (type III) (voir ce terme).
Les signes et symptômes sont souvent plus importants après les repas :
Traitement : section du ligament par voie laparoscopique
Implications anesthésiques:
vérifier l’absence de syndrome d’Ehlers-Danlos ; patient maigre ; hypotension orthostatique
Références :
- Wu E.
Median arcuate ligament syndrome.
J Diagn Med Sonogr 2018; 35:141-5.
- Moak JP, Ramwell C, Fabian R, Hanumanthaiah S, Darbari A, Kane TD.
Median arcuate ligament syndrome with orthostatic intolerance: intermediate-term outcomes following surgical intervention.
J Pediatr 2021; 231:141-7.
Mise-à-jour avril 2021