[MIM 608 978]

(syndrome de Meacham-Winn-Culler)

Rarissime. Mutation du gène WT1 en 11p13 qui peut aussi provoquer le syndrome de Denys-Drash ou de Frasier. Association de :

• anomalies du diaphragme : hernie diaphragmatique ; parfois dysplasie rhabdomyoïde du poumon)
• malformation cardiaque : cardiopathie cyanogène, retour veineux pulmonaire anormal
• malformations génitales : vagin double, absence d’ut »érus, pseudohermaphrodisme masculin

En général, décès rapide.

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’une hernie diaphragmatique ; cardiopathie 

Références : 

Mise à jour août 2014