(Chorée fibrillaire de Morvan, Syndrome d'encéphalite limbique-neuromyotonie-hyperhidrose-polyneuropathie)

Incidence : < 1/106. Trouble neurologique acquis causé par la présence d’autoanticorps dirigés contre les canaux K voltage-dépendants qui entraîne une hyperexcitabilité des nerfs périphériques. Il pourrait être une variante du syndrome d’Isaacs (voir ce terme). Il touche principalement les hommes jeunes. La maladie de Morvan peut se présenter sous différentes formes en fonction de sa sévérité.

On distingue ainsi quatre niveaux d’atteinte :

• premier niveau : fasciculations bénignes mais douloureuses (surtout au niveau du visage et de la langue) (myokimies) appelée 'neuromyotonie'
• deuxième niveau : hypertonie musculaire avec des crampes douloureuses (membres inférieurs), dystonie
• troisième niveau : rigidité musculaire, parfois spasme laryngé spontané 
• quatrième niveau : atteinte du système nerveux central (délire, hallucinations, confusion, une insomnie sévère voire complète: agrypnie) associée à une dysautonomie (variations de la pression artérielle, hyperhidrose). Parfois: troubles du rythme cardiaque.

On observe souvent : une perte de poids, un prurit, une fièvre.

EMG : image de pseudomyotonie.

Un thymome est présent dans plus de 50 % des cas, ce qui fait que ce syndrome est souvent considéré comme paranéoplasique.

Traitement : antiépileptiques (carbamazépine, valproate), plasmaphérèses, thymectomie.

Implications anesthésiques: 

Eviter la succinylcholine. Titration des curares non-dépolarisants: on peut rencontrer une sensibilité ou une résistance à leurs effets. Les résultats de l‘analyse spectrale de l’EEG (BIS) peuvent être faussés par la présence des myokimies (élévation artificielle) . Utiliser des vasopresseurs à effet direct pour gérer la labilité tensionnelle liée à la dysautonomie. Risque de laryngospasme spontané. Risque accru de complications respiratoires post-opératoires (fausses déglutitions favorisées par les crises myotoniques des muscles laryngés).

Références : 

-        Tufail S, Stacey M.
General anaesthesia in a patient with Morvan’s syndrome.
Anaesth Cases 2013; 1: 97-8.

-        Royston SE, Hartigan PM.
Anesthetic management of robotic thymectomy in a patient with Morvan syndrome: a case report.
A&A Practice 2021; 15: e01383

Mise-à-jour février 2025