Rare. Malformation de l’oreille interne due à une interruption du développement du tube neural vers la 7ème semaine de gestation : les causes peuvent en être génétiques ou exogènes (rubéole). Forme la plus fréquente des malformations cochléaires visibles radiologiquement : on observe une dilatation de l’aqueduc du vestibule et du vestibule ainsi qu’une division incomplète de la cochlée (nombre réduit de spires).

Des communications entre le liquide périlymphatique et les espaces sous-arachnoïdiens sont possibles, ce qui permet au LCR de pénétrer dans l’oreille moyenne (« oreille geyser ») en cas de perméabilité anormale du méat acoustique interne. Une fistule platinaire peut entraîner des méningites récurrentes.

Cette anomalie peut être associée au syndrome de Wildervanck, de Klippel-Feil, de Pendred, de Duane ou de Di George.

Signes cliniques : surdité de perception, parfois otorrhée claire ou méningites récurrentes.

Implications anesthésiques: 

surdité, en fonction  du syndrome associé ; éviter la mesure de température dans l’oreille atteinte.

Références : 

-         Hafsa C, Kriaa S, Ommezine SJ, Ben Achour N et al. 
Une cause de méningite récurrente chez l’enfant: la dysplasie cochléaire. 
J Radiol 2008 ; 89 : 60-3. 

-         Lien C-H, Chang H-Y, Liu Y-P, Chi H, Chiu N-C, Lin C-Y. 
There is something in the ear : Mondini dysplasia. 
J Pediatr 2014; 165: 638.

Mise-à-jour octobre 2014