(Bronchopulmonary foregut malformations)

Par définition, c’est le groupe des malformations de l’intestin antérieur de l’embryon qui se caractérise par une communication persistante entre l’œsophage ou l’estomac et une partie  du système respiratoire.

On distingue 4 sous-groupes :

-        I : associé à une atrésie de l’œsophage avec ou sans fistule oesotrachéale,

     * Ia : tout le poumon est connecté à la bronche qui provient de l’œsophage ou de l’estomac

     * Ib : une partie du poumon est connectée à la bronche qui provient de l’œsophage ou de l’estomac

-        II : tout le poumon est connecté à la bronche souche qui provient de l’œsophage

-        III : une partie du poumon (séquestre extralobaire) est connectée à la bronche qui provient de l’œsophage ou de l’estomac ; vascularisation par l’aorte ou par une branche hypoplasique de l’artère pulmonaire.

-        IV: une partie de l’arbre bronchique normal (lobe inférieur droit (43%) ou gauche (22%)) communique avec l’œsophage (2/3 inférieurs) ; la partie du poumon dont provient la bronche a une vascularisation systémique

On y retrouve:

• les fistules oeso-trachéales
• le diastème laryngé (surtout III et IV)
• les malformations pulmonaires congénitales (autrefois : maladie adénomatoïde du poumon)
• les séquestrations intra- et extralobaires
• la bronche oesophagienne
• la bronche en pont
• les fistules broncho-oesophagiennes
• les duplications de l’œsophage ou de l’estomac
• l’atrésie ou la sténose trachéale congénitale
• les diverticules de la trachée
• la trachée oesophagienne
• l’emphysème lobaire congénital

Sont fréquemment associés :

• syndrome VACTERL (10 %)
• malformation cardiaque (18 %)
• malformation vertébrale (10 %)
• malformation anorectale (3 %)
• hernie diaphragmatique (3 %)

Implications anesthésiques: 

Selon le type précis de malformation (voir fiches spécifiques)

Références : 

-        Srikanth MS, Ford EG, Phillip S, Mahour GH.
Communicating bronchopulmonary foregut malformations: classification and embryogenesis.
J Pediatr Surg 1992; 27: 732-6.

-        Désir A, Ghaye B.
Congenital abnormalities of the intrathoracic airways.
Radiol Clin N Am 2009; 47: 203–25 

-        Yang G, Chen L, Xu C,Yuan M, Li Y.
Congenital bronchopulmonary foregut malformation: systematic review of the literature..
BMC Pediatrics 2019 ; 19:305  doi.org/10.1186/s12887-019-1686-1

-        Tambucci R, Wautelet O, Haenecour A, François G, Goubeau C, Scheers I etc.
Esophageal trachea, a unique foregut malformationn requiring multistage reconstruction : case report.
Front Pediatr 2020 ; 8 : 605143.

Mise à jour: octobre 2024