Les progrès de la génétique et de l’échographie ont permis de mieux préciser la classification des maladies kystiques du rein chez l’enfant. On distingue :

1. les ciliopathies

• polykystose récessive 
• polykystose dominante 
• néphronophtise, syndrome de Joubert, maladie kystique de la médullaire
• syndrome de Bardet-Biedl 
• maladie glomérulokystique

2. les maladies génétiques non-classées

• sclérose tubéreuse de Bourneville 
• maladie de von-Hippel-Lindau 
• dysplasie rénale dans un contexte malformatif

3. les maladies non-génétiques liées au développement d’origine non connue

• dysplasie multikystique –dysplasie rénale (DMK)
• dystrophie kystique unilatérale
• maladie de Cacci-Ricci qui s'intègre parfois dans le cadre d'un syndrome de Rabson-Mendenhall 
• kystes acquis des IRC et des hémodialysés

Ces pathologies sont décrites en détail ailleurs sur ce site. Les principaux syndromes malformatifs présentant une dysplasie kystique du rein sont rapportés dans le tableau ci-dessous :

Implications anesthésiques: 

Ces affections sont dominées par leur évolution vers l'insuffisance rénale chronique et, pour certaines, par les problèmes neurologiques et métaboliques associés. En dehors des problèmes d'abord vasculaire ou autres en relation avec la détérioration de leur état général, et, en fin d’évolution, de la greffe rénale, ces affections ne relèvent pas de traitement chirurgicaux ni de prise en charge anesthésique particulière. Ces enfants présentent souvent une tendance à une perte importante de Na d’origine tubulaire : il faut donc veiller à leur assurer un apport suffisant de NaCl durant la période périopératoire tout en évitant une hypervolémie.

Références : 

• Bonsib SM. 
  The classification of renal cystic diseases and other congenital malformations of the kidney and urinary tract. 
  Arch Pathol Lab Med 2010; 134:554-68.

-        Avni F. 
Renal cystic diseases in children: new concepts. 
Pediatr Radiol 2010; 40: 939-46.

Mise à jour  juillet 2014