Forme tardive (en général adulte) de néphronophtise (voir ce terme) sans signes extrarénaux, qu’il est difficile de distingue de la néphronophtise juvénile. Les reins sont de taille normale et des kystes apparaissent surtout au niveau de la jonction corticomédullaire.

L’insuffisance rénale terminale survient vers 20 ans.

Implications anesthésiques: 

Références : 

-         Bonsib SM. 
The classification of renal cystic diseases and other congenital malformations of the kidney and urinary tract. 
Arch Pathol Lab Med 2010; 134:554-68.

-        Avni F. 
Renal cystic diseases in children: new concepts. 
Pediatr Radiol 2010; 40: 939-46.

Mise-à-jour juillet 2014