Maladie adénomatoïde du poumon

Prévalence estimée à 1/25.000 à 30.000 naissances. Malformation congénitale kystique du poumon dans laquelle il existe une anomalie de développement dune structure pulmonaire qui perturbe le développement alvéolaire ultérieur en aval. Au plus lanomalie est proximale, au plus elle est grave et au plus vite elle est symptomatique (figure). La lésion se développe in utero et atteint sa taille maximale vers la 25ème semaine de vie intra-utérine ; cest une des causes possibles danasarque foetal. Elle tend à régresser ultérieurement et peut disparaître avant la naissance. Elle est plus fréquente du côté gauche et est bilatérale dans 5-15 % des cas.



Certains nouveau-nés naissent en grande détresse respiratoire (hyperinflation du poumon atteint, shift médiastinal, compression du poumon sain, parfois hypertension pulmonnaire) nécessitant une intervention chirurgicale d'urgence. Les nouveau-nés asymptomatiques sont programmés pour une chirurgie élective de préférence avant l'âge de 6 mois. Il arrive souvent que la malformation ne soit pas reconnue in utero et reste alors longtemps asymptomatique. Son diagnostic est alors souvent fortuit.


On distingue, selon le niveau de lanomalie initiale, 5 types de malformation congénitale des voies aériennes:


Les types 1,2 et 4 sont généralement de type macrocystique alors que le type 3 est microkystique.


Le lobe infecté est augmenté de volume et présente une désorganisation des structures bronchiques.

Le scanner révèle la présence de multiples kystes au sein de la lésion, ce qui nest pas habituel dans lemphysème lobaire congénital (voir ce terme).

Les nourrissons symptomatiques requièrent une chirurgie précoce. Le traitement chirurgical consiste en une lobectomie simple qui ne nécessite habituellement pas d'exclusion pulmonaire peropératoire (voir plus loin).




Implications anesthésiques

saturation de lhémoglobine à lair ambiant; RX thorax: hyperinflation du côté atteint? shift médiastinal? Echographie cardiaqie: hypertension pulmonaire? En cas dhyperinflation pulmonaire, il faut éviter la ventilation en pression positive tant que le poumon atteint nest pas exclu (intubation sélective du côté opposé) ou que le thorax nest pas ouvert; dans les formes microkystiques la malformation contient du liquide. En fonction de ces élements, discuter avec le chirurgien de la nécessité dune ventilation unipulmonaire est utile. Péridurale thoracique ou bloc paravertébral thoracique pour lanalgésie post-opératoire.


Références : 

-        Mendeloff EN.
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-        Lakhoo K.
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Mise à jour: septembre 2019