Nouvelle dénomination: Malformation congénitale des voies aériennes

Prévalence estimée à 1/25.000 à 30.000 naissances, mais semble plus fréquente depuis le dépistage prénatal. Malformation congénitale kystique du poumon dans laquelle il existe une anomalie de développement d’une structure pulmonaire qui perturbe le développement alvéolaire ultérieur en aval. Au plus l’anomalie est proximale, au plus elle est grave et au plus vite elle est symptomatique (figure). La lésion se développe in utero, est en général découverte (masse plus ou moins échogène dans le poumon) durant le deuxième trimestre de la gestation et atteint sa taille maximale vers la 25ème semaine de vie intra-utérine ; c’est une des causes possibles d’anasarque foetal ou de polyhydramnios. Elle tend à régresser ultérieurement et peut disparaître avant la naissance. Elle est plus fréquente du côté gauche et est bilatérale dans 5-15 % des cas. 

On distingue, selon le niveau de l’anomalie initiale, 5 types de malformation congénitale des voies aériennes (classification de Stocker):

• type 0 : rare, fatal : dysplasie acinaire où il n’y a pas de développement alvéolaire au-delà du stade pseudoglandulaire
• type 1, le plus fréquent (50-70%)  caractérisé par la présence d’un seul ou de plusieurs grands kystes ;
• type 2, (15-30%)  est constituée d’une large masse kystique ou non
• type 3, (5-10%) dans lequel il existe de multiples petits kystes ;
• type 4, rare (5-10%) défect purement alvéolaire où de larges kystes remplacent les alvéoles en périphérie. Risque de pneumothorax. Image radiologique similaire à un blastome pleuropulmonaire de type 1.

Les types 1,2 et 4 sont généralement de type macrocystique alors que le type 3 est microkystique. Certains cas, dits hybrides, associent une malformation des voies aériennes et un séquestre pulmonaire (voir ce terme).

En cas de polyhydramnios, d’anasarque ou de compression du coeur par la masse, on peut tenter une corticothérapie, une sclérothérapie percutanée des lésions (type 2 ou 3) ou la pose d’un shunt thoraco-amniotique (type 1 ou 4). Une procédure de type EXIT est parfois nécessaire à la naissance.

Les nouveau-nés qui naissent en grande détresse respiratoire (hyperinflation du poumon atteint, shift médiastinal, compression du poumon sain, parfois hypertension pulmonaire) nécessitent une intervention chirurgicale d'urgence.

Les nouveau-nés asymptomatiques (70%) sont soit suivis régulièrement (certaines lésions disparaissent progressivement), soit programmés pour une chirurgie élective de préférence avant l'âge de 6 mois. Il arrive que la malformation ne soit pas reconnue in utero et reste alors longtemps asymptomatique et son diagnostic est alors souvent fortuit (infections répétées, pneumothorax). Le risque de blastome pleuropulmonaire (voir ce terme) ultérieur chez les enfants non-opérés semble faible sauf en cas de mutation du gène DICER.

Le lobe affecté est augmenté de volume et présente une désorganisation des structures bronchiques. Le scanner révèle la présence de multiples kystes au sein de la lésion, ce qui n’est pas habituel dans l’emphysème lobaire congénital (voir ce terme). Les nourrissons symptomatiques requièrent une chirurgie précoce. Le traitement chirurgical consiste en une lobectomie simple qui ne nécessite habituellement pas d'exclusion pulmonaire peropératoire (voir plus loin).

Implications anesthésiques: 

saturation de l’hémoglobine à l’air ambiant; RX thorax: hyperinflation du côté atteint? shift médiastinal? Echographie cardiaqie: hypertension pulmonaire? En cas d’hyperinflation pulmonaire, il faut éviter la ventilation en pression positive tant que le poumon atteint n’est pas exclu (intubation sélective du côté opposé) ou que le thorax n’est pas ouvert; dans les formes microkystiques la malformation contient du liquide. En fonction de ces élements, discuter avec le chirurgien de la nécessité d‘une ventilation unipulmonaire est utile. Péridurale thoracique ou bloc paravertébral thoracique pour l’analgésie post-opératoire.

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Mise à jour: septembre 2019