(Lipomatose bénigne symétrique de Launois-Bensaude, lipodystrophie céphalothoracique) 

Très rare: 1/25.000. Beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Il s’agit d’une accumulation importante et symétrique de tissu graisseux sous forme de lipomes non-encapsulés au niveau de la région cervico-thoracique. La cause en est inconnue mais il y a une forte association avec une consommation excessive d’alcool. Un déficit de la lipolyse d’origine adrénergique et l’accumulation de graisses brunes d’origine fœtale ont également été rapportés. 

Traitement: exérèse chirurgicale, liposuccion. 

Implications anesthésiques: 

alcoolisme, risque de ventilation au masque ou d'intubation difficile, accès veineux central par voie jugulaire ou sous-clavière potentiellement difficile (selon la localisation des masses)

Références : 

• Ampollini L, Carbognani P. 
  Madelung’s disease. 
  NEJM 2011; 364: 465 (3 Feb)  
• Becerra-Bolaños A, Valencia L, Cabrera-Ramírez L,  Rodríguez-Pérez A.
  Madelung’s disease and airway management.
  Anesthesiology 2019 ; 130 : 313-4
• Weng ZC, Tapia Salinas B, Noguera Tomas J, Del Castillo Pardo De Vera JL, De la Morena Molina JD.
  Anesthetic management of a patient with Madelung’s disease presenting with a giant cervical lipoma: a case report.
  A&A Practice 2024;18:e01779

Mise à jour  avril 2024