[MIM 617 503]

Acronyme en anglais de Myelodysplasia, Infection, Growth restriction, Adrenal hypoplasia, Genital phenotypes, and Enteropathy.

Très rare. Fait partie du groupe des dysplasies syndromiques des glandes surrénales comme les syndromes d’Allgrove (AAA) et IMAGe. Transmission autosomique dominante d’une mutation du gène SAMD9 (7q21.2).

On observe :

• une petite taille : retard de croissance intrautérin et post-natal
• une myélodysplasie : anémie, parfois hypoplaquettose
• une insuffisance surrénalienne par dysplasie des glandes surrénales : crise addisonienne [hypoNa, hyperK, hypoglycémie, hypotension] durant le premier mois de vie, parfois plus tardivement ; hyperpigmentation de la peau
• des infections fréquentes dues à un déficit immunitaire
• une entéropathie
• des anomalies génitales : micropénis, hypospadias, cryptorchidie

Implications anesthésiques: 

vérifier l’hémogramme ; adapter les doses de substitution en cortisone ; petite taille ; antibioprophylaxie; monitorage de la glycémie

Références : 

• Gökdemir BN, Çekmen N.
  Anesthetic management of a patient with MIRAGE syndrome: a case report.
  A&A Practice, 2024;18:e01770

Mise à jour avril 2024