(acronyme de Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers)

(Épilepsie myoclonique à fibres rouges en lambeaux ou " 'ragged-red-fibers' ")

Cytopathie mitochondriale (mutation A8344G dans le gène ARNtLys de l'ADN mitochondrial) dont les manifestations cliniques débutent à l'adolescence. Épilepsie myoclonique progressive avec fibres rouges déchirées à la biopsie musculaire. Ataxie progressive mais myopathie peu symptomatique. Parfois hypoventilation d'origine centrale.

Implications anesthésiques: 

Prise en charge anesthésique d’une cytopathie mitochondriale .

Références : 

 Vilela H, Garcia-Fernandez J, Parodi E, Reinoso-Barbero F, Duran P, Gilsanz F. 

Anesthetic management of a patient with MERFF syndrome. 

Pediatr Anesth 2005 ; 15 : 77-9.