Ils représentent environ 60 % des lymphomes de l'enfant et 8 à 10 % des cancers survenant avant la fin de l'adolescence. Le plus souvent, l'affection apparaît de novo mais peut se développer chez des patients qui ont des désordres immunitaires constitutionnels ou acquis, notamment après certaines infections virales (virus d'Epstein-Barr, VIH), ou des syndromes génétiques particuliers (syndrome d'ataxie-télangiectasie, syndrome de Bloom, syndrome de Wiskott-Aldrich) (voir ces termes).

Les 4 formes les plus fréquentes de lymphomes non-Hodgkiniens sont :

• le lymphome de Burkitt (40 % des cas) [MIM 113 970] : à partir des cellules germinales de la lignée B ; translocation du gène MYC (8q24.21) provoquée par l’oncogène du virus EBV. Il se caractérise par un développement rapide (temps de doublement court). On distingue :

• le lymphome de Burkitt sporadique
• le lymphome de Burkitt endémique : en Afrique
• le lymphome de Burkitt lié à l’immunodéficience : dans le cadre du SIDA.
• la leucémie de Burkitt

• le lymphome lymphoblastique (30 % des cas) : à partir des cellules germinales de la lignée T ; ressemble beaucoup à la leucémie lymphoblastique aiguë. Le terme leucémie ou lymphome peut être employé indifféremment, selon la présentation initiale de la maladie : dans les 2 situations le même type de blastes est en cause mais la présentation est différente :

-        LLA : envahissement médullaire massif et phase leucémique

-        Lymphomes lymphoblastiques : envahissement médullaire moindre et parfois des

           tumeurs leucémiques (médiastin, ganglions, paroi intestinale…)

• le lymphome à grandes cellules B (20 % des cas) : à partir des cellules germinales de la lignée B. Touche davantage les adolescents.
• le lymphome anaplasique à grandes cellules (10 % des cas) : à partir des cellules germinales de la lignée T ou B (20 %).

Les lymphomes de l'enfant sont plus agressifs que ceux de l'adulte et le diagnostic est souvent porté à des stades avancés de la maladie.

Présentation clinique : polyadénopathie indolore mais rapidement invasive avec de nombreuses manifestations extra-ganglionnaires témoignant de l'envahissement digestif, médiastinal, médullaire et cérébral. Il en résulte un polymorphisme symptomatique important d'où se détachent 3 complications majeures :

• syndrome de compression de la veine cave supérieure dû à une masse médiastinale antérieure
• paraplégie secondaire à l'envahissement de la moelle épinière ou au tassement d’une vertèbre envahie ;
• syndrome métabolique de lyse tumorale spontané ou induit par le début du traitement : hyperuricémie, hyperphosphatémie, hyperkaliémie et hypercalcémie (voir ce terme
• )

Le diagnostic est biologique et le traitement dépend du bilan d'extension et des complications aiguës qui sont fréquentes.

On classe les lymphomes en 4 stades (classification de St Jude) :

Stade 1

Le lymphome se trouve à un seul endroit :  il est soit extraganglionnaire ou dans un groupe de ganglions lymphatiques, comme ceux du cou, de l’aine ou de l’aisselle. Le lymphome n’est pas présent dans le thorax ou l’abdomen.

Stade 2

Le lymphome n’est pas présent dans le thorax, mais l’un des énoncés suivants s’applique.

• Le lymphome se trouve dans un groupe de ganglions lymphatiques et il y a une tumeur extraganglionnaire.
• Le lymphome se trouve dans au moins deux groupes de ganglions lymphatiques qui sont tous situés du même côté du diaphragme.
• Il y a deux tumeurs extraganglionnaire qui sont toutes deux situées situées du même côté du diaphragme.
• Il y a une tumeur dans le tube digestif qu’on peut enlever par chirurgie. Le lymphome peut aussi s’être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

Stade 3

L’un des énoncés suivants s’applique.

• Il y a deux localisations extraganglionnaires: l’une est située au-dessus du diaphragme et l’autre sous le diaphragme.
• Le lymphome se trouve dans au moins deux groupes de ganglions lymphatiques situés de part et d’autre du diaphragme.
• Le lymphome se trouve dans le thorax.
• Le lymphome se trouve dans l’abdomen et ne peut pas être enlevé par chirurgie.
• Le lymphome se trouve dans une région située près de la colonne vertébrale.

Stade 4

Le lymphome atteint le système nerveux central (cerveau, moelle épinière) , la moelle osseuse ou les deux.

Traitement : chimiothérapie systémique associée à une chimiothérapie intrathécale. Dans certains cas (lymphome de Burkitt et à grandes cellules B) on associe souvent l’immunothérapie (rituximab) ou les inhibiteurs de la tyrosine-kinase (crizotinib) à la chimiothérapie. En début de traitement, il faut assurer une bonne hydratation et administrer des anti-uricémiants (allopurinol ou, surtout, urate-oxydase) pour contrôler les effets métaboliques de la lyse tumorale. Des gestes chirurgicaux de décompression urgente sont parfois nécessaires.

Malgré le caractère très agressif de ces lymphomes, leur pronostic est globalement bon à excellent selon que le lymphome est localisé (taux de survie > 90 %) ou très envahissant (taux de survie compris entre 60 et 90%).

Implications anesthésiques: 

• lors de la démarche diagnostique : pancytopénie ? présence d’une masse médiastinale ? (RX thorax indispensable, à compléter par un CTscan et une échographie cardiaque si la RX thorax est anormale). Les lymphomes pédiatriques ont souvent une croissance rapide (temps de doublement court) : il faut donc un bilan d’imagerie très récent.
• risque majeur de lyse tumorale : uricémie ? kaliémie ? Eviter l’administration de corticoïdes (dexaméthasone à titre antiémétique, par exemple, sans l’avis d’un hématologue)
• mise en place d'accès veineux de longue durée : Broviac ou Hickman, "PICC", acronyme de Peripherally Inserted Central Catheters), ou chambres implantables (port-a-cath).
• durant le traitement : numération-formule sanguine, immunosuppression, effets secondaires du traitement (hypoplaquettose, anémie, neutropénie fébrile, neuropathies, mucites etc)
• après la guérison/rémission : échographie cardiaque (toxicité des anthracyclines)

Références : 

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Mise-à-jour Mars 2021