Lymphangiomatose pulmonaire diffuse

Rare. Etiologie inconnue. Il s’agit d’une prolifération et d’une dilatation des vaisseaux lymphatiques intrathoraciques suite à une anomalie régionale de l’embryogenèse des vaisseaux lymphatiques. Les premiers symptômes apparaissent entre la naissance et l’adolescence dans 70 % des cas mais le diagnostic n’est parfois posé qu’à l’âge adulte. Bien qu’il s’agisse d’une affection bénigne, le pronostic en est sombre car il n’y a pas de traitement efficace connu.


Symptômes aspécifiques : dyspnée, toux, sibilances, hémoptysies, douleurs thoraciques, chylothorax ou chylopéricarde.


RX, CT et IRM : épanchements pleuraux et/ou péricardiques, masses médiastinales ou pulmonaires ; épaississement diffus des septa interlobaires avec parfois un aspect nodulaire, infiltration médiastinale, épanchement péricardique abondant sans signes de tamponnade.

Des cas de CIVD ont été décrits, dont le mécanisme est mal compris.


Diagnostic différentiel : lymphome thoracique

Traitements : résection chirurgicale si l’atteinte est localisée ; corticothérapie ; vincristine ; somatostatine ; interféron ; colchicine …


Implications anesthésiques

RX thorax et échocardiographie pour quantifier les atteintes pulmonaire et péricardique.


Références : 

-          Espinosa V, Martin-Achard A, Guinand O. 
Lymphangiomatose pulmonaire diffuse : description de cas et revue de la littérature.
Rev Med Suisse 2012 ; 8 : 1125-9.

-         Nèji H, Hantous-Zannad S, Zidi A, Hamzaoui A, Mezni F et al. 
Lymphangiomatose pulmonaire diffuse. 
Arch Pediatr 2013 ; 20 : 1244-6.


Mise à jour octobre 2021