[MIM 265 300]

Rarissime. Dilatation des  lymphatiques qui drainent les espaces interstitiels et sous-pleuraux des poumons.  Histologie : dilatations des lymphatiques sous-pleuraux, interlobaires, peribronchiques et périvasculaires. Les épanchements pleuraux sont chyleux (idem pour les épanchements péricardiques et ascitiques s’ils sont prrésents). Plusieurs présentations cliniques :

*   in utero : diagnostic différentiel des causes d’anasarque foetal

*  forme néonatale: détresse respiratoire majeure, cyanose, tachypnée : ventilation artificielle et drainage des épanchements.

* forme post-néonatale : plus progressive (dyspnée, suboedème pulmonaire) ou sous forme de chylothorax ou de chylopéricarde. Le diagnostic d’épanchement chyleux peut être difficile si l’enfant n’est pas nourri par voie entérale.

Les enfants qui survivent à la période néonatale présentent une amélioration progressive du tableau respiratoire : pneumopathie chronique à la fois obstructive et restrictive.

On distingue : 

• lymphangiectasies pulmonaires primaires : il s’agit soit d’une anomalie congénitale du développement pulmonaire soit de l’expression locale d’une anomalie systémique des lymphatiques

• anomalie primaire du développement pulmonaire
• anomalie de la régression des canaux lymphatiques vers la 20ème semaine de gestation
• dilatation des lymphatiques pulmonaires
• hémihypertrophie corporelle et lymphoedème
• syndromique (voir plus loin)

• lymphangiectasies pulmonaires secondaires: suite à une anomalie cardiaque ou des grands vaisseaux lymphatiques

• hypoplasie du ventricule gauche, atrésie des veines pulmonaires, sténose mitrale congénitale, cor triatum
• agénésie du canal thoracique
• post-infectieuse
• obstruction des lymphatiques

Certains syndromes peuvent être associés à une lymphangiectasie pulmonaire primaire : ce sont :

• syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome) [MIM 153 300]
• Noonan [MIM 163950]
• PEHO [MIM 260 656]
• German [MIM 231 080]
• Knobloch [MIM 267 750]
• Urioste [MIM 235 255]
• lymphangiectasies intestinales [MIM 152 800]
• lymphangiectasies de Hennekam [MIM 235 510]
• lymphoedème-hypoparathyroïdie [MIM 247 410]
• lymphoedème-malformation artérioveineuse cérébrale [MIM 152 900]
• hypotrichose- lymphoedème-télangiectasies [MIM 607 823]
• dysostose mandibulofaciale
• campomélie de type Cumming [MIM 211 890]

Implications anesthésiques: 

difficultés de ventilation, hypoprotéinémie, retard staturo-pondéral (perte de protéines, d’immunoglobulines, de lymphocytes dans les épanchements) 

Références : 

-         Kamada N, Mitani Y, Kihira K, Iwao A et al. 
Fatal pulmonary lymphangiectasia manifesting after repeated surgery for intractable chylopericardium and chylothorax in a 20-month-old girl. 
Circulation 2008; 117: 1894-6.

-         Barker PM, Esther CR, Fordham LA, Maygarden SJ, Funkhouser WK. 
Primary pulmonary lymphangiectasia in infancy and childhood. 
Eur Resp J 2004; 24: 413-19.

-        Bellini C, Boccardo F, Campisi C, Bonioli E. 
Congenital pulmonary lymphangiectasia. 
Orphanet J Rare Diseases 2006 : 1 :43

       

Mise-à-jour  novembre 2014