Association d’une communication interauriculaire et d’une sténose mitrale congénitale ou acquise. Cette affection est plus fréquente dans les pays moins développés, où le rhumatisme articulaire aigu est encore fréquent. Les effets hémodynamiques dépendent de l’interaction entre les deux malformations pulmonaires :

-        sténose mitrale serrée et CIA large : la CIA permet une décompression de l’OG dilatée ; l’hypertension veineuse pulmonaire se développe moins rapidement mais il y a une augmentation des pressions dans l’OD et le  VD avec une augmentation du flux pulmonaire et un risque d’hypertension artérielle pulmonaire d’origine hyperkinétique (augmentation réversible puis irréversible de la musculeuse des artères pulmonaires)

-        sténose serrée mitrale et CIA restrictive : l’évolution est celle d’une sténose mitrale classique avec hypertension veineuse pulmonaire, vasoconstriction artérielle pulmonaire et oblitération progressive des artérioles pulmonaires

Le risque de calcification de la valve mitrale est moins élevé qu’en cas de sténose mitrale isolée. Risque de fibrillation auriculaire.

Traitement : soit chirurgie à cœur ouvert, soit dilatation au ballon (ou commissurotomie) de la valve mitrale et fermeture de la CIA par voie endovasculaire.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque préopératoire pour déterminer la sévérité de la sténose et l’importance du shunt interatrial, ainsi que la présence et l’importance d’une hypertension pulmonaire ; prévention de l’endocardite. Prise en charge d’une sténose mitrale : débit cardiaque fixé, éviter la surcharge volémique, induction IV très prudente (titration très patiente de faibles doses d’hypnotique). Prévenir toute augmentation des résistances pulmonaires.

Références :

-        Kulkarni SS, Sakaria AK, Mahajan SK, Shah KB.
Lutembacher’s syndrome.
J Cardiovasc Dis Res 2012;3:179-81

-        Aminde LN, Dzudie A, Takah NF, et al.
Current diagnostic and treatment strategies for Lutembacher syndrome: the pivotal role of echocardiography.
Cardiovasc Diagn Ther 2015 ; 5:122-32.

-        Turki S, Arya A, Kajal K, Gourav KP.
Neuraxial anesthesia in Lutembacher’s syndrome? Yes, we can!
Saudi J Anesth 2023 ;17 : 416-8.        

Mise-à-jour janvier 2024