Rare : la prévalence du bloc AV III  congénital est 1/20.000 grossesses. Pathologie immunologique passive liée principalement au passage transplacentaire d'autoanticorps maternels dirigés contre SSA/Ro et SSB/La, des ARN cytoplasmiques et nucléaires situés dans toutes les cellules, ou contre la protéine NRP. Cependant, seules 1 à 2% des femmes enceintes souffrant d’une maladie autoimmune avec des autoanticorps dirigés contre SSA/Ro ou SSB/L donnent naissance à un enfant qui présente un lupus néonatal ; d’autre part, dans 50% des cas de lupus néonatal, la mère est asymptomatique mais porteuse d’autoanticorps. Les conséquences en sont transitoires sauf pour l’atteinte cardiaque qui a une mortalité de 20 %.

On peut retrouver :

• une éruption cutanée (25 %, surtout les fillettes) : débute généralement vers 2-3 mois mais peut être présent à la naissance et disparaît en 6 à 12 semaines

source: NEJM 2025

• une  atteinte hépatique (25 %) : hépatomégalie, élévation des enzymes hépatiques avec guérison spontanée ; parfois hémochromatose néonatale (voir ce terme)
• une atteinte hématologique : thrombopénie, parfois pancytopénie
• une atteinte neurologique souvent peu symptomatique ; pourrait être associée, plus tard, à des troubles du langage et de l’apprentissage
• une atteinte cardiaque (20 %) : cardiomyopathie, fibroélastose endocardique, atteinte valvulaire.
• un bloc AV de type I, II ou III : in utero, un fréquence cardiaque < 55 bpm entraîne un hydrops fœtal ; le bloc AV peut apparaître plus tard.

Traitement : en cas d’atteinte grave, gammaglobulines, corticoïdes

Implications anesthésiques: 

ECG et échographie cardiaque ; fonction hépatique ; en cas d’urgence, on peut réaliser un pacing épicardique temporaire par voie sous-xyphoïdienne, percutanée (risque de faux contact et de brûlure, stimulation musculaire directe), œsophagienne ou intraveineuse par un accès veineux central. Il est prudent d’utiliser une perfusion continue d’isoprotérénol (0,1- 0,2 µg/kg/min) et des agents qui n’entraînent pas de ralentissement de la fréquence cardiaque (kétamine, isoflurane, sévoflurane, par exemple). La réponse à l’atropine est généralement pauvre (augmentation de fréquence cardiaque inférieure à 20%). En cas de BAV de type III : fonctionnement du pacemaker

Références : 

-        Castilla M, Jerez M, Llacer M, Martinez S.
Anaesthetic management in a neonate with congenital heart block.
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-        Razka T, Rifai N, Delapintiere A, Magnenant E Vaksmann G, Bonnevalle M, Lequien P, Storme L.
Electro-stimulation in preterm neonates with congenital auriculo-ventricular block. Report of three cases.
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-        Kiran U, Dutta A, Mehra A, Das SN, Zuber K.
Neonatal lupus erythematosus with complete congenital heart block and severe respiratory distress: anesthetic management for urgent pacemaker implantation.
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-        Tunaoglu FS, Yildirim A, Vurali D.
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• Klein-Gitelman MS.
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  Curr Rheumatol  Rep 2016: 8: 60, DOI 10.1007/s11926-016-061-z
• Sreevastava DK, Setlur R, Sharma VK, Padmini HS, Puri B, Bhargava AK.
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Mise à jour: avril 2025