Association de malformations vertébrales (hémivertèbres, scoliose), d’anomalies costales (absence ou hypoplasie, fusion) et de la paroi abdominale qui produit une herniation lombaire (au niveau du triangle de Grynfeltt ou de Jean-Louis Petit)  ou sous-costale du contenu de l’abdomen. La cause en est probablement un défect somatique isolé survenant entre la 3ème et la 5ème semaine.

Cette malformation est présente à la naissance mais peut passer inaperçue et n’être découverte que plus tard lors de cris de l’enfant. Quelques cas de méningocèles thoraciques secondaires et présents dans la hernie lombaire ont été décrits.

Etant donné que le défect musculaire grandit avec l’enfant, il est recommandé de le fermer dans la petite enfance afin de faciliter la chirurgie.

Implications anesthésiques: 

anomalies vertébrales

Références : 

• Gupta L, Mala TA, Gupta R, Malla SA.
  Lumbo-Costo-Vertebral syndrome with congenital lumbar hernia.
  APSPJ Case Rep 2014; 5: 5
• Muncie C, Ng C, Giles H, Blewett C.
  Congenital subcostal hernia in a patient with Lumbo-Costovertebral syndrome, case report and review of the literature.
  J Ped Surg Case Reports 2016; 14: 49-51.
• Wataya T, Horikawa K, Kitagawa M, Tashiro Y.
  Thoracic meningocele in lumbo-costo-vertebral syndrome in a child: possible enlargement with repeated motion by anchoring to the diaphragm.
  J Neurosurg Pediatr 2016; 18: 183-6

Mise-à-jour janvier 2017