[MIM 270 600]

(diplégie spastique infantile)

Parésie spastique des membres inférieurs suite à une souffrance cérébrale périnatale (anoxie, ischémie) ou à une grande prématurité (leucomalacie périventriculaire) qui entraîne une lésion des neurones moteurs supérieurs. Le même terme désigne également une affection rare de transmission autosomique récessive et qui associe diplégie spastique et retard mental sévère.

La lésion des neurones moteurs supérieurs entraîne une souffrance chronique au niveau des muscles concernés.

Traitement : antispastiques (baclofène, dantrolène, tizanidine), orthèses, chirurgie orthopédiques, injections de toxine botulique, pompe intrathécale à baclofène

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’un enfant qui présente un handicap moteur et souvent un retard mental et/ou une épilepsie. En cas d’utilisation du BIS chez un enfant qui présente un retard mental, le placer avant l’induction pour connaître les valeurs à l’éveil (plus basses). Relative résistance aux curares non-dépolarisants. L’utilisation de succinylcholine n’entraîne pas un risque d’hyperkaliémie, bien que davantage de récepteurs muscariniques extrajonctionnels soient présents. Bloc neuraxial difficile en cas de scoliose. Prévoir un traitement préventif des spasmes musculaires en plus du traitement antalgique. Ne pas arrêter brusquement un traitement de baclofène intrathécal !

Références : 

-        Nolan J, Chalkiadis GA, Low J, et al. 
Anaesthesia and pain management in cerebral palsy. 
Anaesthesia 2000; 55:32-41.

-        Frei FJ, Haemmerle MH, Brunner R, et al. 
Minimum alveolar concentration for halothane in children with cerebral palsy and severe mental retardation. 
Anaesthesia 1997; 52:1056-60.

-        Valkenburg AJ, de Leeuw TG, Tibboel D, Weber F. 
Lower bispectral index values in children who are intellectually disabled. 
Anesth Analg 2009; 109:1428-33.

-        Theroux M, Akins RE, Barone C. 
Neuromuscular junctions in cerebral palsy: presence of extrajunctional receptors. 
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-        Deon LL, Gaebler-Spira D. 
Assessment and treatment of movement disorders in children with cerebral palsy. 
Orthop Clin N Am 2010; 41: 507-17.

Mise à jour septembre 2012