[MIM 614 103]

Pathologie rare qui porrait concerner jusqu’à 11 % de la population féminine post-pubertaire. Fait partie du groupe des maladies rares du tissu adipeux comme les lipomatoses diffuses et symétriques (maladie de Madelung et de Launois-Bensaude) ou la maladie de Dercum. Une histoire familiale est présente dans environ 15 % des cas.

L’affection atteint quasi exclusivement les femmes.

Caractéristiques :

• début aux environs de la puberté
• atteinte bilatérale et symétrique des membres inférieurs, des hanches aux chevilles, et qui épargne les pieds ; parfois masses pseudotumorales au niveau des cuisses
• peau souple, peu d’œdème prenant le godet
• pas d’efficacité de l’élévation des membres ou de la perte de poids
• douleurs spontanées, à la pression et au pincement (« cellulalgie »)
• ecchymoses spontanées
• après plusieurs années : apparition d’un lymphoedème secondaire avec risque de surinfection (érysipèle)

Cause : insuffisance fonctionnelle du réseau lymphatique, production anormale de lymphe au niveau des adipocytes, rôle des hormones féminines ?

Diagnostic différentiel : obésité, lymphoedème

Traitement : liposuccions et/ou exérèses cutanées.

Implications anesthésiques: 

Références : 

-        Vignes S.
Lipoedème : une entité mal connue.
J Mal Vasc 2012 ; 37 : 213-8.

Mise-à-jour février 2019