Lipodystrophies partielles

(FPLD acronyme en anglais de Familial Partial Lipodystrophy)

Transmission autosomique dominante. Plus fréquentes chez la femme apparaissent durant l’adolescence. 

La présentation clinique la plus habituelle est celle du syndrome de Cuningan (voir ce terme) ou FLPD2 [MIM 151 660] caussé par une mutation du gène LMNA (1q22): 

On distingue dautres formes cliniques :


Implications anesthésiques

Prise en charge de l’insulinothérapie et du risque cardiovasculaire (HTA, angor). Mesure de la TA, ECG, échographie cardiaque. Vérifier la fonction hépatique. Eviter une anesthésie totale intraveineuse à base de propofol  en cas d’hypertriglycéridémie : risque de pancréatite aiguë.

Dans un cas de lipodystrophie, il a été démontré que le retard de réveil (et d’endormissement) est directement lié à l’augmentation du coefficient de solubilité du sévoflurane dans le sang due à l’hyperlipidémie.


Références : 

Mise-à-jour  février 2019