(syndrome de Lawrence, syndrome de Lawrence-Seip)

Rare. Associe une perte de tissu adipeux et une insulino-résistance. La perte de tissu adipeux est étendue à des zones étendues du corps : visage, jambes, bras …).  Le phénotype est proche du syndrome de Berardinelli sauf que les signes en apparaissent en fin d’enfance, durant l’adolescence ou à l’âge adulte. Cette pathologie est plus fréquente chez la femme : sex ratio de 3/1. 

On distingue 3 types de lipodystrophie généralisée acquise :

1. panniculite : des nodosités inflammatoires précèdent la lipoatrophie (25%)
2. autoimmune : associée à d’autres pathologies autoimmunes : thyroïdite, hépatite, dermatomyosite
3. idiopathique

Le traitement anti-VIH (stavudine) peut également entraîner une lipodystrophie généralisée ou localisée (visage).

Autres signes cliniques :

• diabète insulino-résistant
• appétit vorace
• acanthosis nigricans : lésions rugueuses, de couleur brune ou noire, au niveau des plis de flexion (cou, aisselles, aine).
• hépatomégalie avec stéatose hépatique et risque de cirrhose
• jeunes filles : hirsutisme, ovaires polykystiques
• hypertriglycéridémie sévère avec risque de pancréatite aiguë
• protéinurie suite à une glomérulosclérose ou une glomérulonéphrite membrano-proliférative.

Traitement : metformine, insuline, hypolipémiants

Implications anesthésiques: 

Prise en charge de l’insulinothérapie et du risque cardiovasculaire (HTA, angor). Mesure de la TA, ECG, échographie cardiaque. Vérifier les fonctions hépatique et rénale. En cas d’hypertriglycéridémie, éviter une anesthésie totale intraveineuse à base de propofol : risque de pancréatite aiguë.

Un cas publié de retard de réveil au terme d’une anesthésie de 70 min  à base de sévoflurane. Dans un autre cas, il a été démontré que le retard de réveil (et d’endormissement) est directement lié à l’augmentation du coefficient de solubilité du sévoflurane dans le sang due à l’hyperlipidémie. 

Références : 

• Capeau J, Magré L, Lascols O, Caron M, Béréziat V, Vigouroux C. 
  Lipodystrophies primitives. 
  Encyclopédie Orphanet février 2007
• Bustamante SE, Appachi E. 
  Acute pancreatitis after anesthesia with propofol in a child with glycogen storage disease type IA. 
  Pediatr Anesth 2006; 16: 680-3.
• Steen ER, De Baerdemaeker LEC, Van Limmen E, Wouters P. 
  Some pharmacokinetics of sevoflurane in a child with severe lipodystrophy. 
  A & A Case Reports 2014; 2: 61-4.
  
  

Mise-à-jour  avril 2014