Rare. Tumeur du cervelet (gangliocytome dysplasique) de nature bénigne mais dont l’effet de masse peut entraîner des céphalées, une ataxie cérebelleuse voire une hypertension intracrânienne. Cette pathologie atteint surtout la femme et se manifeste en général vers 30-40 ans.  Une macrocéphalie (> percentile 95) est souvent présente. Elle est souvent associée à un syndrome de Cowden (voir ce terme) et ainsi à un risque de cancers multiples (thyroïde, endomètre, sein etc).

L’image IRM est typique : image « tigrée » de la tumeur dans le cervelet : ces stries parallèles à la surface de la lésion représentent sans doute des replis cérébelleux dysplasiques.

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’une tumeur de la fosse postérieure, avec ou sans hypertension intracrânienne. ; risque de cancers multiples : séquelles de chimio- et ou de radiothérapie ?

Références : 

-        Tan T-C, Ho L-C. 
Lhermitte-Duclos disease associated with Cowden syndrome. 
J Clin Neurosc 2007 ; 14 : 801-5.

Mise à jour  février 2014