Terme générique qui désigne un groupe de maladies génétiques dans lesquelles la substance blanche du système nerveux central est atteinte de façon isolée ou prédominante. Principales affections : leucodystrophie de Krabbe, leucodystrophie métachromatique, l'adrénoleucodystrophie liée à l'X, maladie de Pelizaeus-Merzbacher, maladie d'Alexander, maladie de Canavan-Van Bogaert, syndrome d'Aicardi.

Implications anesthésiques: 

Risque d'inhalation, sécrétions abondantes, épilepsie.

Références : 

 -        Tobias JD. 
Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy. 
Can J Anaesth 1992; 39:394-7. 

-        Bascou NA, Marcos MC, Beltran Quintero ML, Roosen-Marcos MC, Cladis FP, Poe MD, Escolar ML.
General anesthesia safety in progressive leukodystrophies: a retrospective study of patients with Krabbe disease and metachromatic leukodystrophy.
Pediatr Anesth 2019; 29: 1053-9

Mise à jour: novembre 2019