Environ 2% des leucémies affectent des enfants âgés de moins d'1 an, ce qui représente une prévalence de 8-10 cas par million. Dans plus de 2/3 des cas, il existe une translocation du gène MLL au locus 11q23 : ces formes présentent un fort taux de récidive. Cliniquement il s'agit surtout de LLA mais dans 1/3 des cas, le tableau est celui d'une leucémie myélocytaire aiguë avec nodules sous-cutanés et infiltrats cellulaires dans tous les organes. Seule une chimiothérapie très agressive est susceptible de donner quelques résultats mais le pronostic global de ces leucémies est très sombre.

Un cas très particulier est représenté par les trisomiques 21 qui développent dans 10% des cas une leucémie néonatale ou un syndrome myéloprolifératif néonatal transitoire, se corrigeant spontanément en quelques jours ou quelques semaines. On retrouve souvent des mutations sur le gène GATA1 qui contrôle un facteur de transcription de la synthèse mégacaryocytaire. Ces enfants doivent être surveillés de près car 20 à 30% d'entre eux vont développer une leucémie typique, souvent de type mégacaryocytaire, avant l'âge de 3 ans.

Implications anesthésiques: 

• voir leucémies lymphoblastiques aiguës

Références : 

-        Yoshimi A, Kojima S, Hirano N.
Juvenile myelomonocytic leukemia: epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, and management considerations.
Paediatr Drugs 2010; 12:11-21.

-        Brink DS.
Transient leukemia (transient myeloproliferative disorder, transient abnormal myelopoiesis) of Down syndrome.
Adv Anat Pathol 2006; 13:256-62.

Mise à jour  mars 2021