Elles représentent 2 à 3% des leucémies de l'enfant. Dans 99 % des cas, il existe une translocation spécifique [t(9;22)(q34;q11)] du gène BCR-ABL de la tyrosine-kinase, dénommée chromosome Philadelphie. Le clone cellulaire malin produit un taux élevé de leucocytes avec une prédominance de formes matures mais un nombre élevé de granulocytes immatures. Cliniquement, la maladie débute insidieusement. Une splénomégalie progressive se constitue puis devient douloureuse à la palpation du quadrant supérieur de l'abdomen. À mesure que l'hyperleucocytose augmente, une anémie et une thrombopénie s'installent.

Typiquement, la phase chronique insidieuse dure 3-4 ans avant que survienne une acutisation brutale décrite sous le terme de "crise blastique". L'hyperleucocytose prend des proportions considérables et n'est plus contrôlable par les agents comme l'hydroxyurée. Une hyperuricémie importante et des troubles neurologiques en rapport avec l'augmentation de la viscosité sanguine apparaissent. Malaise général, fièvre, asthénie, anorexie, perte de poids viennent compléter le tableau.

Le diagnostic est fait à partir de la cytologie sanguine et médullaire, et surtout par la mise en évidence, en biologie moléculaire, du chromosome Philadelphie (que l'on peut parfois retrouver dans quelques formes de LLA et de leucémie myélocytaire aiguë). Les anti-tyrosine-kinases spécifiques (imatinib, dasatinib, nilotinib etc.) se montrent efficaces à long terme dans plus de 70% des cas mais ont des effets secondaires non négligeables (cardiotoxicité notamment).

Implications anesthésiques: 

• voir leucémies lymphoblastiques aiguës

Références : 

-        

Mise à jour  mars 2021