Elles représentent néanmoins 10% environ des leucémies de l'enfant.

Classification :

• LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes

• avec t(8;21)(q22;q 22) RUNX1-RUNX1T1
• avec inv(16)(p 13.1;q 22) ou t(16;16) CBFB-MYH11
• LA promyélocytaire avec t(15;17)(q22;q12) PML-RARá
• avec t(9;11)(p 22;q23) MLL T3-MLL
• avec t(6;9)(p23;q34) DEK-NUP214
• avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) RPN1-EVI1
• LAM mégacaryoblastique avec t(1;22)(p13;q13) RBM15-MKL1
• LAM avec NPM1 muté
• LAM avec CEPBa muté

• LAM avec syndrome myélodysplasique

• Néoplasies myéloïdes secondaires à la thérapeutique (AML et MDS) : chimiothérapie et ou radiothérapie

• LAM sans autre particularité

• LAM avec différenciation minimale
• LAM sans maturation
• LAM avec maturation
• LA myélomonocytaire (voir ce terme)
• LA monoblastique ou monocytaire
• LA érythroblastique
• LA mégacaryoblastique (voir Leucémies néonatales et du petit nourrisson)
• LA à basophile
• panmyélose aiguë avec myélofibrose

• Sarcome myéloïde : forme « solide » localisée 

• Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down (trisomie 21)

• Néoplasies des cellules dendritiques plasmocytoïdes

Les principales manifestations cliniques sont semblables à celles des leucémies lymphoblastiques aiguës car elles sont la conséquence de l'envahissement médullaire par une seule lignée cellulaire blastique, étouffant les lignées normales. Il existe cependant des symptômes qui sont inhabituels dans les LLA comme des nodules sous-cutanés ("blueberry muffins"), des infiltrations gingivales, des signes de CIVD et des masses diverses, notamment au niveau des orbites et de l'espace épidural, qualifiées de chloromes ou de sarcomes granulocytaires.

Le diagnostic repose sur le même type d'examens que pour les LLA, afin d'identifier le sous-type cellulaire en cause. Le traitement repose sur l'association de plusieurs chimiothérapie. Il est particulièrement agressif et 10% des patients décèdent d'infection ou d'hémorragie avant la première rémission. Le taux de survie à 5 ans est de l'ordre de 60 à 70%. Les enfants atteints de leucémie myélocytaire aiguë présentent un risque élevé de réaction de greffon contre hôte après une greffe de moelle, ce qui est rare dans le cas des LLA.

Schématiquement, la prise en charge thérapeutique des leucémies myélocytaires est similaire à celle des LLA à la différence que la chimiothérapie est plus agressive et conduit à une aplasie médullaire de plus longue durée, ce qui expose les patients à un risque beaucoup plus élevé d'infections.

Implications anesthésiques: 

• voir leucémies lymphoblastiques aiguës

Références : 

-        ter Bals E, Kaspers GJ.
Treatment of childhood acute myeloid leukemia.
Expert Rev Anticancer Ther 2005; 5:917-29.

-        Creutzig U, Zimmermann M, Dworzak M, Urban C, Henze G, Kremens B, Lakomek M, Bourquin JP, Stary J, Reinhardt D.
Favourable outcome of patients with childhood acute promyelocytic leukaemia after treatment with reduced cumulative anthracycline doses.
Br J Haematol 2010; 149:399-409.

Mise à jour  mars 2021