Léri-Weill, syndrome de

[MIM 127 300]

(dyschondrostéose, pléonostéose de Léri)

Dysplasie squelettique à prépondérance féminine causée par une mutation de transmission autosomique dominante du gène SHOX en Xp22.33 ou du gène SHOXY en Yp11.32. Radius incurvés, nanisme mésomélique et déformation de Madelung des poignets. 


Implications anesthésiques

petite taille


Références : 


Mise à jour  août 2015