(maladie de Hansen)
Infection chronique de type granulomateux causée par le Mycobacterium leprae (bacille de Hansen), qui est un acide acido-alcoolo résistant, assez proche du bacille de Koch. Il s’agit d’une maladie contagieuse (par voie cutanée ou nasale : mucus nasal des formes lépromateuses !) qui sévit encore dans les régions tropicales mais qui a été éradiquée de nombreux pays. D’un point de vue clinique, on distingue :
- Lèpre indéterminée : début de la maladie
- Lèpre tuberculoïde : où l’immunité cellulaire est conservée
- Lésions cutanées :
- superficielles et bien délimitées : macules hypopigmentées sur une peau foncée ou érythémateuses sur peau claire
- léprides : plaques dont le bord et saillant tandis que le centre est atrophique
- Signes neurologiques : très marqués
- au niveau des lésions cutanée : hypoesthésie ou anesthésie d’abord à la chaleur puis à la douleur et au tact
- hypertrophie des troncs nerveux : ulnaire, sciatique poplité externe, plexus cervical superficiel
- troubles sensitifs : douleurs neuropathiques puis hypoesthésie ou anesthésie d’abord à la chaleur puis à la douleur et au tact
- troubles moteurs : paralysie de nerfs périphériques : ulnaire, médian etc
- troubles trophiques : mal perforant plantaire, mutilations, ostéolyse
- Lèpre lépromateuse : où l’immunité cellulaire est fort diminuée voire abolie ; c’est une affection systémique :
- lésions cutanéo-muqueuses : les lésions sont infiltrées et mal délimitées ; les lépromes sont des nodules plus ou moins volumineux qui font saillie sous la peau. ; au niveau de la face et des oreilles ils produisent le « faciès léonin » ; ces nodules peuvent s’ulcérer.
- rhinite lépreuse : rhinorrhée purulente très riche en bacilles ; souvent perforation de la cloison nasale
- atteintes viscérales
- cœur : troubles du rythme, des cas de QTc prolongé ont été décrits
- dysautonomie : hypotension orthostatique, réponse diminuée à l’injection d’atropine, altération de la réponse à la manœuvre de Valsalva (diminution de la réponse au point de vue pression artérielle et fréquence cardiaque [Jain SK et al. Ind J Med & Res 1965])
Pour rappel, la manœuvre de Valsalva est ce test qui consiste à effectuer, après une grande inspiration, une expiration forcée sur glotte fermée. Cela produit une augmentation de la pression dans le thorax mais également dans l'oreille moyenne.
Réponse hémodynamique en situation normale:
- 1 (P intrathoracique ↑): ↑ PA systémique (↑ VS du VG),
- 2 (P intrathoracique ↑): ↓ PA systémique, tachycardie (transit transpulmonaire du bas débit du VD),
- 3 (inspiration, P intrathoracique ↓): ↓↓ PA systémique, tachycardie,
- 4 (équilibration): ↑ PA systémique, bradycardie.
d'après SCHRZENMAIER Ch. et al. JAMA 2007; 64:381-386
- poumons :infiltration du nez ; atteinte de l’épiglotte (bord libre) ; diminution du réflexe de toux et de la fonction des chémorécepteurs pulmonaires
- foie : granulomes; parfois fibrose ou cirrhose
- système urinaire : différents types de glomérulonéphrite ; syndrome néphrotique ; amyloïdose
- yeux : anesthésie de la cornée, lagophtalmie ; cataracte, perte de vision
- os : ostéomyélite chronique, lésions lytiques
- Lèpre intermédiaire : caractères cliniques des formes tuberculoïde et lépromateuse.
Traitement médical : thérapie triple à base de sulfones (Dapsone), de rifampicine et declofazimine.
Dapsone : risque de methémoglobinémie, d’anémie hémolytique, de réaction hépatique
Rifampicine : induction des cytochromes P450, risque de réactions toxiques
Implications anesthésiques:
attention à la contagion par voie nasale !
Taux d’hémoglobine ; mesure SpO2 à l’air (methémoglobinémie ?) ; fonctions rénale et hépatique ; ECG et vérifier la réponse à la manœuvre de Valsalva ; protection des yeux et des nerfs périphériques.
Références :
- Mitra S, Gombar KK.
Leprosy and the anesthesiologist.
Can J Anesth 2000 ; 47 : 1001-7.
- Sahu S, Goyal S, Dhiraaj S, Kishore K, Singh PK.
A very common case become rare: anesthetic considerations of lepromatous leprosy.
Anesth Essays Res 2011; 5: 207-10
Mise-à-jour mai 2015