(syndrome de Lennox-Gastaut)

Encéphalopathie épileptique sévère de l’enfant. Prévalence : 15/100.00 ; représente 1 à 2% des épilepsies de l’enfant.

Elle peut être cryptogénique ou symptomatique d’une affection cérébrale sous-jacente comme des séquelles d’asphyxie périnatale, une dysplasie corticale, une sclérose tubéreuse de Bourneville, une maladie métabolique.

Triade caractéristique :

• différents types de crises épileptiques : toniques, atoniques, myocloniques, absences atypiques
• tracé EEG typique : pointes-ondes lentes à l’éveil et rapides durant le sommeil
• retard mental progressif et troubles du comportement.

Traitement : association d’antiépileptiques et symptomatique des conséquences du polyhandicap.

Implications anesthésiques: 

épilepsie rebelle ; polyhandicap sévère

Références : 

-         Dhansura T, Bhorkar N, Pawar P, Gandhi S. 
Anaesthetic management in a partient with Lennox-Gastaut syndrome. 
Indian J Anaesth 2014; 58: 238-9

Mise-à-jour  avril 2014