(Ostéochondrite primitive infantile de la hanche)
Affection fréquente : 1 enfant sur 2000 en Europe, et parfois bilatérale (10% des cas). Nécrose avasculaire progressive de la tête fémorale suite à l'interruption de la vascularisation de l'épiphyse fémorale proximale. L'étiologie en est inconnue : un facteur mécanique par microtraumatismes répétés est suspecté, mais une mutation du gène COL2A1 (en 12q12-q13.2) est retrouvée dans des cas familiaux. Elle survient typiquement chez le garçon (rapport des sexes 8:1) âgé de 4 à 8 ans, hyperactif, petit pour son âge et présentant un retard de maturation osseuse. Elle se traduit cliniquement par une boiterie et/ou une douleur de hanche (mais parfois aussi par une douleur du genou). L'imagerie médicale fait le diagnostic et précise le stade évolutif :
- stade 1 : condensation de la tête fémorale (3-6 mois) ;
- stade 2 : fragmentation (10 mois);
- stade 3 : reconstruction (3 ans) pouvant aboutir à une guérison complète ;
- stade 4 : déformation séquellaire (coxa magna, arthrose future).
La prise en charge thérapeutique dépend de l'âge de l'enfant, de l'extension des lésions, de l'existence d'une raideur articulaire et du contexte familial. Les méthodes orthopédiques visent à décharger la hanche, diriger la reconstruction de la tête fémorale, centrer cette dernière dans le cotyle et répartir différemment les pressions exercées sur l'épiphyse. Les formes sévères, nécessitent un traitement chirurgical ; elles concernent souvent des enfants âgés de plus de 6 ans et qui présentent un enraidissement de la hanche qu'il faut absolument faire céder (par traction au lit pendant 3 semaines) avant l'intervention. Cette dernière doit être précoce (avant le 8ème mois d'évolution). Deux interventions sont couramment proposées :
- ostéotomie de varisation du fémur, permettant de recentrer la tête fémorale, dans les formes où la tête fémorale est peu déformée
- triple ostéotomie du bassin (opération de Salter) visant à remodeler le cotyle pour contenir la tête fémorale
Certaines formes majeures peuvent nécessiter la combinaison simultanée d'une ostéotomie fémorale de varisation et d'une triple ostéotomie du bassin.
Implications anesthésiques:
chirurgie longue, hémorragique et douloureuse en postopératoire. Bloc péridural lombaire ou bloc du nerf fémoral.
Références :
- Perthes disease: current concepts. Instr Course Lect 2002; 51:367-84.
Mise-à-jour mai 2016