Dyskinésies du larynx entraînant collapsus plus ou moins complet des structures supraglottiques à l'inspiration et produisant un stridor. Souvent associée à la prématurité, la laryngomalacie est la plus fréquente (60%) des affections congénitales du larynx et la cause la plus fréquente de stridor congénital. Ses causes possibles et souvent associées sont :
- une anomalie du développement des structures cartilagineuses de l'épiglotte : celle-ci est physiologiquement plus longue et a souvent un aspect tubulaire ou en oméga, ce qui favorise son prolapsus postérieur.
- des replis aryépiglottiques courts qui se prolabent en dedans et vers le bas dans la lumière glottique
- un reflux gastro-œsophagien : le stridor n'apparaît qu'après plusieurs jours de vie et des signes d'atteinte inflammatoire de la muqueuse respiratoire, notamment laryngée, sont constamment retrouvés ;
- un retard de maturation du contrôle neuromusculaire des structures sus-glottiques entraînant un prolapsus inspiratoire des aryténoïdes ; certaines pathologies accompagnées d’une hypotonie (comme la trisomie 21 ou la syndrome CHARGE) entraînent une pharyngo-laryngomalacie.
Présentation clinique : dans la forme classique, le nouveau-né présente un sifflement inspiratoire intermittent qui apparaît au cours des deux premières semaines de vie et s'aggrave progressivement durant les 4 à 6 premiers mois de vie puis s'améliore progressivement par la suite sur une période d'environ 2 ans car la croissance du larynx est plus rapide que celle des structures supraglottiques. Le stridor [du latin "stridor", son aigu, est un sifflement inspiratoire aigu, permanent ou intermittent, accompagnant les mouvements inspiratoires et provoqué par une obstruction incomplète du larynx ou de la trachée] est majoré en décubitus dorsal, lors des tétées et des périodes d'agitation, et diminue lorsqu'on met la nuque en hyperextension ou si on place l'enfant en décubitus ventral. La phonation et le cri sont normaux.
Il peut arriver que le stridor soit symptomatique d'une anomalie laryngée ou trachéale provoquant le développement d'une laryngo-trachéo-bronchomalacie secondaire : sténose sous-glottique, hémangiome sous-glottique, paralysie congénitale des cordes vocales, anomalie vasculaire congénitale, kyste laryngé ou kyste sous-glottique ou des suites d'une chirurgie laryngotrachéale (atrésie de l'œsophage).
A l'examen en phase dynamique par fibroscopie nasale ou par laryngoscopie sous anesthésie légère conservant la ventilation spontanée, on observe une rétraction inspiratoire des replis ary-épiglottiques et des cartilages arythénoïdiens avec un aspect tubulaire de l'épiglotte.
Classification de P Monnier (Pediatric airway surgery : Management of laryngotracheal stenosis in infants and children. 2010) :
- type 1 : collapsus vers l’intérieur des replis aryépiglottiques à l’inspiration
- type 2: épiglotte tubulaire et replis aryépiglottiques courts qui se collabent circonférentiellement à l’inspiration
- type 3 : épiglotte qui se prolapse postérieurement à l’inspiration
Traitement :
- dans la majorité des cas, la prise en charge est essentiellement attentiste, surveillant le développement et la croissance de l'enfant, traitant le reflux gastro-œsophagien et luttant contre les difficultés alimentaires.
- l'existence d'une détresse respiratoire sévère avec des épisodes de cyanose et constitution d'un tableau de cœur pulmonaire chronique ou des difficultés alimentaires importantes fait considérer la réalisation, en fonction du type de laryngomalacie, d'une plastie de l’épiglotte ou d'une division des replis ary-épiglottiques. Ces interventions de microchirurgie, typiquement réalisées à l'aide d'un laser au CO2 ont pratiquées sous laryngoscopie en suspension et sont indiquées dans 15 à 20 % des cas.
- le développement de difficultés respiratoires majeures peut cependant conduire à réaliser une trachéotomie au cours d'une poussée aiguë.
Implications anesthésiques:
risque majoré d’obstruction des voies aériennes supérieures à l’induction et au réveil d’une anesthésie ; en cas d’intubation, choisir en première intention une sonde d’intubation d’un diamètre inférieur à celui prévu pour l’âge de l’enfant, en cas d’examen ORL sous anesthésie générale, il faut garder à l’esprit que l’anesthésie topique des structures glottiques pourrait exagérer les signes d’une laryngomalacie : il est donc préférable de se concerter avec l’ORL avant de la réaliser. On peut, par exemple, ne pulvériser les structures glottiques avec la lidocaïne qu’après une inspection initiale de la glotte par l’ORL
Références :
- Boudewyns A, Claes J, Van de Heyning P.
Clinical practice: an approach to stridor in infants and children.
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Mise-à-jour février 2016