[MIM 230 750]

(gastroschisis)

Prévalence : 1/5. 000 à 1/15.000 naissances vivantes avec une nette tendance à l'augmentation au cours des dernières décennie : de 3,92 à 6,17 pour 10.000 naissances au Texas de 1999 à 2008. Il existe une légère prédominance masculine. La malformation est plus fréquente chez les femmes jeunes, ayant des comportements à risque (tabac, drogues récréatives, infections génito-urinaires fréquentes, herpès) et ayant eu un faible nombre de grossesses. Il est possible qu’une mutation d’un des gènes NOS3, ADD1, ICAM1, ICAM4 ou ICAM5 sensibilise le développement foetal à des facteurs environnementaux.

Anomalie de fermeture de la paroi abdominale qui se présente comme une fente longitudinale située latéralement, généralement dans le muscle grand droit du côté droit, au niveau de la base du cordon ombilical qui n'est pas concerné par la lésion. De ce fait, une partie plus ou moins importante de l'intestin moyen reste extra-abdominale et baigne directement dans le liquide amniotique sans couverture tissulaire. À la naissance, les viscères (intestins, parfois foie et rate) sont extériorisés et directement exposés au milieu extérieur

Les nouveau-nés naissent, en moyenne, à la 35-36ème semaine avec un retard de croissance intra-utérin souvent important (poids inférieur au 10ème percentile pour l'âge gestationnel dans plus de 20% des cas). On considère classiquement qu’au contraire de l’omphalocèle le gastroschisis est rarement associé à d’autres anomalies congénitales. Les données épidémiologiques récentes contredisent ce point : au moins une malformation associée est observée dans 32% des cas :

• atrésie du grêle ou du colon : on parle de « gastroschisis complexe » en cas d’atrésie intestinale associée.
• pathologie des voies biliaires
• hydrocéphalie
• cryptorchidie.

Les facteurs à l’origine de l’anomalie de fermeture pariétale ne sont pas connus. Plusieurs hypothèses ont été successivement évoquées:

• anomalie du mésoderme le rendant incapable de former la paroi abdominale ;
• rupture amniotique autour de l’anneau ombilical permettant la herniation extracorporelle de l’intestin ;
• involution anormale de la veine ombilicale droite entraînant un affaiblissement pariétal et la herniation intestinale ;
• interruption de l’artère vitelline droite entraînant une ischémie pariétale puis une herniation intestinale ;
• enfin, l'hypothèse la plus récente, est celle d’un plissement anormal de la paroi abdominale entraînant une déhiscence pariétale au travers de laquelle l’intestin fait hernie.

Le diagnostic de laparoschisis est facile à faire avant la naissance au cours d’une échographie. Toutefois, le contexte socio-économique particulier de certaines jeunes mères fait que le suivi de la grossesse n’est pas toujours optimal et que le diagnostic soit porté au moment de la naissance (ou juste avant). Lorsque la malformation est reconnue en cours de grossesse, le suivi doit être assuré par un centre obstétrical tertiaire où la mère sera transférée vers la 34-35ème semaine pour son accouchement. La stratégie de l’accouchement varie selon les centres :

• césarienne élective entre la 36ème et la 38ème semaine,
• accouchement par voie basse provoqué à la 367me semaine
• surveillance échographique et induction de l’accouchement, dès qu’un épaississement des anses extériorisées est visible à l’échographie.

La prise ne charge dès la naissance comprend :

• la prévention des contaminations bactériennes, des traumatismes viscéraux et de la déperdition thermique : il faut emballer les anses intestinales dans des champs humides stériles tièdes, eux-mêmes enveloppés dans un emballage plastique imperméable comme un film alimentaire étirable ou un sac à grêle, en veillant bien à ce qu’il n’y ait ni torsion des axes vasculaires ni hémorragie au niveau du clamp du cordon ombilical, et en isolant le bas du corps de l’enfant du milieu extérieur ;
• la lutte contre l’hypothermie ;
• la réanimation liquidienne de l’enfant ;
• son transfert rapide en réanimation néonatale.

Une fois l’enfant pris en charge dans l’unité de soins intensifs néonataux, la conduite ultérieure varie selon les équipes et l’importance de la lésion.

Plusieurs stratégies sont possibles ensuite :

• soit la tentative de réintégration chirurgicale d’urgence, dans les heures qui suivent la naissance, dans le but d’améliorer le pronostic de l'affection 
• soit la réintégration progressive des anses par la mise en place d’une prothèse armée en silastic (« silo ») aux soins intensifs avec réduction progressive de la herniation sans chirurgie ni anesthésie générale: les résultats seraient équivalents à ceux de la fermeture chirurgicale mais avec le bénéfice possible d’une « tendance » à la diminution du nombre de jours de ventilation.

Un score de pronostic du gastroschisis a été proposé au Canada : il est basé sur l’examen des anses intestinales dans les 6 heures qui suivent la naissance (voir tableau) : un score supérieur à 2 implique une majoration de la morbidité (délai de la réalimentation et de l’arrêt de l’alimentation parentérale) et un score supérieur à 4 une mortalité

Score du gastroschisis

La réintégration d'un volume variable d'anses intestinales dans une cavité abdominale partiellement ou très hypoplasique expose à trois risques principaux :

• création d'une hyperpression abdominale gênant la ventilation,
• compression de la veine cave inférieure compromettant le retour veineux,
• création d'un syndrome compartimental abdominal compromettant la vascularisation de l'ensemble du contenu abdominal (ischémie mésentérique mais aussi rénale, voire hépatique).

Les suites opératoires, passée la période postopératoire immédiate, sont dominées par les problèmes de réalimentation car le tube digestif est pathologique, inflammatoire et souvent de longueur réduite (syndrome de grêle court). Un nombre non négligeable des enfants ayant survécu à la malformation en période néonatale dépendra toute sa vie d'une diète alimentaire particulière (et contraignante), voire d'une alimentation parentérale au long cours (avec toutes ses complications possibles).

Implications anesthésiques: 

• chirurgie néonatale urgente
• cathéter veineux central permet d'évaluer la volémie et la chute du retour veineux lors de la réintégration des anses intestinales, et pour assurer une alimentation parentérale post-opératoire.

• canule artérielle afin de monitorer l'état hémodynamique mais aussi de permettre des prélèvements sanguins pour surveiller la glycémie et les fonctions métaboliques. de la prévention de l'hypothermie, étant donné l'importance de la surface de déperdition calorique ;
• monitorage de la saturation pré- et post-ductale au niveau des membres supérieurs, étant donné le risque de shunt droit-gauche par un foramen ovale et un canal artériel qui sont encore perméables ; monitorage du NIRS cérébral
• induction en séquence rapide après aspiration du contenu gastrique et évaluation du risque d'intubation difficile (dans les rares cas de malformations oro-faciales associées) ;
• curarisation et ventilation avec un mélange d’air et d'O2 en maintenant la saturation d'oxygène entre 93% et 97%. L'entretien anesthésique peut se faire par une association de morphinique (fentanyl, sufentanil, rémifentanil en perfusion) et d’un halogéné.
• il faut parfois recourir à une perfusion de dopamine ou de noradrénaline pour maintenir une diurèse adéquate et une tension artérielle normale.

Le temps délicat est celui de la réintégration des anses intestinales dans la cavité abdominale. Plusieurs mesures de pression réalisées lors d’un essai de fermeture de la paroi aident à évaluer le risque de syndrome compartimental abdominal post-opératoire. Il vaut mieux renoncer à réaliser une fermeture primaire lorsque :

• la pression intragastrique ou intravésicale est supérieure à 20 cmH2O ; on peut mesurer la pression dans l’estomac en remplissant la sonde gastrique d’eau et en la connectant à une échelle de PVC ou en la raccordant à un manomètre utilisé pour mesurer la pression dans le ballonnet des sondes à ballonnet 
• la pression d'insufflation pulmonaire est supérieure à 30 cm H2O pour obtenir une ventilation similaire à celle avant la tentative de fermeture,
• la pression de perfusion splanchnique calculée en soustrayant la pression intra-abdominale indirecte (pression intragastrique ou intravésicale) de la pression artérielle moyenne, est inférieure à 35 mmHg.

Lorsque ces mesures de pressions font craindre une pression intra-abdominale trop élevée en cas de fermeture primaire, il faut opter pour la mise en place d'un sac de silastic qui est mis en traction verticale pour éviter l'effet de pression des viscères extra-abdominaux sur la paroi abdominale. En 2 à 10 jours, les viscères protégés par le sac sont progressivement réintégrés dans la cavité abdominale et la fermeture définitive est alors réalisée au bloc opératoire.

Dans la plupart des cas, les enfants sont gardés intubés et placés sous ventilation mécanique en postopératoire.

Références : 

-        Vegunta RK, Wallace LJ, Leonardi MR, Gross TL, Renfroe Y, Marshall JS, Cohen HS, Hocker JR, Macwan KS, Clark SE, Ramiro S, Pearl RH.
Perinatal management of gastroschisis: analysis of a newly established clinical pathway.
J Pediatr Surg 2005; 40:528-34.

-        Davies MW, Kimble RM, Cartwright DW.
Gastroschisis: ward reduction compared with traditional reduction under general anesthesia.
J Pediatr Surg 2005; 40:523-7.

-        Lansdale N, Hill R, Gull-Zamir S, Drewett M, Parkinson E, Davenport M, Sadiq J, Lakhoo K, Marven S.
Staged reduction of gastroschisis using preformed silos: practicalities and problems.
J Pediatr Surg 2009; 44:2126-9.

-        Yaster M, Buck JR, Dudgeon DL, Manolio TA, Simmons RS, Zeller P, Haller JA Jr.
Hemodynamic effects of primary closure of omphalocele/gastrochisis in newborns.
Anesthesiology 1988; 69:84-88.

-        Rizzo A, Davis PC, Hamm CR, Powell RW.
Intraoperative vesical pressure measurement as a guide in the closure of abdominal wall defects.
Am Surg 1996; 62:192-195.

-        Olesevich M, Alexander F, Khan M, Cotman K.
Gastroschisis revisited: role of intraoperative measurement of abdominal pressure.
J Pediatr Surg 2005; 40:789-92.

-        McGuigan RM, Mullenix PS, Vegunta R, Pearl RH, Sawin R, Azarow KS.
Splanchnic perfusion pressure: a better predictor of safe primary closure than intraabdominal pressure in neonatal gastroschisis.
J Pediatr Surg 2006; 41:901-4.

-        Raghavan M, Montgomerie J.
Anesthetic management of gastroschisis: a review of our practice over the past 5 years.
Pediatr Anesth 2008; 18:1055-9.

-        Benjamin B, Wilson GN.
Anomalies associated with gastroschisis and omphalocele: analysis of 2825 cases from the Texas Birth Defects Registry.
J Pediatr Surg 2014; 49: 514-9

-        Cowan KN, Puligandla PS, Laberge J-M et al.
The gastroschisis prognostic score : reliable outcome prediction in gastroschisis.
J Pediatr Surg 2012 ; 47 : 1111-7

-        Mhamane R, Dave N, Garasia M.
Delayed primary repair of giant omphalocele: anesthesia challenges.
Pediatr Anesth 2012 ; 22 : 935-6

Mise-à-jour mars 2017