[MIM 245 570]

(Aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie)

Affection neurologique rare de l’enfant qui associe l’apparition brutale ou progressive d’une aphasie et des anomalies paroxystiques à prédominance pariéto-pariétale à l’EEG (typiquement : état de mal électrique avec pointes-ondes durant le sommeil). La cause en est inconnue mais la transmission autosomique dominante de mutations hétérozygote du gène GRIN2A (16p13.2) a été décrite. L’affection débute habituellement entre 3 et 7 ans : le premier signe est la perte de la compréhension auditive puis du langage précédemment acquis (jargon, paraphasies). Environ 20% des patients ne présentent pas de convulsions (qui sont parfois très localisées) : il y a alors un risque de diagnostic erroné d’autisme, de schizophrénie de l’enfant, de troubles du comportement ou de l’apprentissage. Traitement : antiépileptiques, parfois corticothérapie, rééducation du langage. En cas de foyers unilatéraux, certaines équipes pratiquent une résection sous-piale.

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’un patient mutique et souffrant d’épilepsie ; risque de troubles du comportement.

Références : 

• Gosh B, Carsten D. 
  General anesthesia for a child with Landau-Kleffner syndrome : a case report. 
  Anesth Prog 2010; 57: 109-11.

Mise-à-jour: février 2019