Bloc neuromusculaire présynaptique d’origine autoimmune.  La cause en est paranéoplasique (cancer pulmonaire à petites cellules dans la majorité des cas) dans environ 50% des cas.  La faiblesse musculaire est causée par la présence d’anticorps IgG anti-canaux calciques voltage-dépendants présynaptiques, ce qui entraîne une diminution de la quantité d’ACh libérée par les potentiels d’action axonaux. Ce syndrome est en général observé chez des patients âgés de plus de 40 ans et est deux fois plus fréquent chez l’homme que chez la femme. Quand ce syndrome est d’origine paranéoplasique, son apparition précède le diagnostic de la tumeur primitive en moyenne de 10 mois au moins. Environ 5% des cas sont des enfants et la cause est soit autoimmune, soit associée à un cancer hématologique

La faiblesse musculaire se caractérise par un ptosis, une diplopie et une atteinte des muscles proximaux, principalement au niveau des membres inférieurs. Il y a souvent des signes de dysfonction autonomique : hypotension orthostatique, sècheresse de la bouche, hypohydrose. 

Cliniquement, cette faiblesse musculaire se distingue de la myasthénie par le fait que la contraction musculaire s’améliore transitoirement après un exercice (« signe de Lambert »), ce qui est confirmé à l’EMG (facilitation post-tétanique). La fonction musculaire est en général améliorée par l’administration de 3-4 diaminopyridine. Si ce traitement n’est pas suffisant, on peut y associer une corticothérapie et des immunodépresseurs.

Implications anesthésiques: 

sensibilité accrue aux curares dépolarisants et non-dépolarisants ; risque d’hypotension sous anesthésie, qui répond bien au remplissage et aux vasopresseurs ; la néostigmine est moins efficace pour l’antagonisation des curares non-dépolarisants : il vaut mieux utiliser la 3-4 diaminopyridine. Y penser devant toute durée anormale d’un bloc neuromusculaire chez le patient de plus de 50 ans.

Références : 

Références:

•        Small S, Ali HHA, Lennon VA, Brown RH, Carr DB, De Armendi A. 
  Anesthesia for an unsuspected Lambert-Eaton myasthenic syndrome with autoantibodies and occult small cell lung carcinoma. 
  Anesthesiology 1993; 76: 142-5.

-        Leonovicz BM, Gordon EA, Wass CT. 
Paraneoplasic syndromes associated with lung cancer: a unique case of concomitant subacute cerebellar degeneration and Lambert-Eaton syndrome. 
Anesth Analg 2001; 93: 1157-9.

-         Weingarten TN, Araka CN, Mogensen ME, Sorenson JP et al. 
Lambert-Eaton myasthenic syndrome during anesthesia: a report of 37 patients. 
J Clin Anesth 2014, 26 : 648-53.

-         Portaro S, Parisi D, Polizzi A, Ruggieri M et al. 
Long-term follow-up in infantile-onset Lambert-Eaton myasthenic syndrome. 
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Mise à jour janvier  2015