Acronyme de Lower body hemangioma, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony deformities, Anorectal malformations, Arterial anomalies and Renal anomalies.

Association d’un hémangiome plan régional (limites linéaires ou aspect réticulé), souvent peu évolutif dans la région lombaire, sacrée, périnéale et/ou au niveau d’un membre inférieur avec une des malformations régionales suivantes:

• anomalie de la moelle (83%) : moelle attachée, lipome sacrolombaire , dysraphie
• malformation anorectale (si zone l) : imperforation, fistule, anus antéposé, cloaque
• malformation urogénitale (si zone s et/ou p) : rein unique, reflux vésico-urétéral, duplication ou atrésie vaginale, hypospadias, ambiguité
• malformation osseuse : pied bot, scoliose, anomalie de longueur du membre atteint
• malformation artérielle (si mi): sténose, anomalie de trajet, persistance d’anastomoses embryonnaires
• ulcérations cutanées (70%)  au niveau de l’hémangiome surtout s’il a évolué.

Quelques cas d’ischémie et de nécrose de l’extrémité d’un membre ont été décrits.

Prédominance féminine (1,7 :1), comme dans le syndrome PHACE.

Implications anesthésiques: 

exclure une malformation vertébrale ou médullaire avant de réaliser un bloc périmédullaire ; maintenir une pression de perfusion normale dans le membre atteint (sténoses ou malformations artérielles).

Références : 

• Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini AJ, Kramer D, Paller AS, Silverman R, Wagner AM, Metry DW. 
  LUMBAR : association between cutaneous infantile hemangiomas of the lower body and regional congenital anomalies. 
  J Pediatr 2010; 157: 795-801.