[MIM 600 803]

Acronyme en anglais de Low Phospholipid Associated Cholestasis.

(Lithiase biliaire primitive par déficit en phospholipides)

Prévalence inconnue car le diagnostic est souvent méconnu. Lithiase cholestérolique de la vésicule biliaire ou intrahépatique. On retrouve dans 50% des cas la transmission autosomique dominante ou récessive d’une mutation du gène ABCB4 (7q21) qui encode la protéine MDR3 qui excrète des phopholipides dans le canalicule biliaire. Cette mutation entraîne la formation d’une bile lithogène. D’autres mutations du même gène entraînent une cholestase intrahépatique progressive type 3 (voir ce terme).

Traitement : acide ursodésoxycholique.

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction hépatique

Références : 

Mise-à-jour décembre 2018