Paraparésie spastique et symétrique, non-évolutive, liée à une intoxication subaiguë au cyanure contenu dans le manioc amer mal lavé. Petites épidémies en Afrique centrale (RD Congo surtout). Le déficit en protéines (et principalement en acides aminés soufrés) serait un facteur favorisant car seul environ 1% de la population qui consomme du manioc amer mal lavé souffre de la maladie.

Début aigu en quelques jours ( < 1 semaine): faiblesse généralisée (parfois troubles visuels) mais la spasticité des membres inférieurs est présente d’emblée. Typiquement: marche sur la pointe des pieds, jambes rigides, hyperréflexie au niveau des membres inférieurs. Konzo signifie ”jambes liées” dans le langage local.

Les patients présentent également des troubles de mémorisation et d’intégration spatio-visuelle, de même que les enfants à risque de la maladie mais qui ne présentent pas de troubles neuromoteurs (déficit protéique?).

Prévention: le manioc amer doit séjourner au moins 3 nuits dans l’eau et être séché pendant au moins 6 jours avant d’être consommé.

Implications anesthésiques: 

paraparésie des membres inférieurs avec amyotrophie : éviter la succinylcholine (risque d’hyperkaliémie ?) ; pas de contre-indication à une ALR.

Références : 

-         Boivin MJ, Okitundu D, Makiba-Mabe Bumoko F, Sombo M-T et al. 
Neuropsychological effects of Konzo : a neuromotor disease associated with poorly processed cassava. 
Pediatrics 2013; 131: e 1231-9.

Mise-à-jour juin 2013