[MIM 602 248]

(papulose atrophiante maligne, syndrome de Kohlmeier-Degos-Delort-Tricot)

Incidence < 1/106. Vasculopathie thrombo-oblitérative chronique.

Elle peut se présenter:

• soit sous une forme cutanée bénigne : petites papules érythémateuses, localisées principalement sur le tronc et les membres supérieurs. Après plusieurs jours, les lésions se dépriment en leur centre et présentent une morphologie caractéristique : papules de 0,5-1 cm érythémateuses avec une zone centrale atrophique déprimée blanc-porcelaine entourée d'un anneau télangiectasique
• soit sous une forme systémique, qui peut se développer simultanément ou plusieurs années après les manifestations cutanées : la forme gastrointestinale est la plus fréquente. Les patients peuvent présenter des infarctus multiples limités à l'intestin avec douleurs abdominales, saignements, diarrhées et perforations: à la laparoscopie, les lésions séreuses du tube digestif sont similaires aux lésions cutanées. et/ou du SNC avec des accidents cérébro-vasculaires (parfois médullaires). Elle peut plus rarement se manifester sous la forme d'une péricardite ou d'une pleurite. Une atteinte oculaire affectant les paupières, la conjonctive, la rétine, la sclère et le plexus choroïde a également été décrite.

La cause est inconnue : les hypothèses proposées sont une vasculite, une coagulopathie et une dysfonction primaire des cellules endothéliales. Des défauts de coagulation sanguine ont été rapportés chez de nombreux patients. Cette pathologie peut être associée à la dermatomyosite, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome des anticorps antiphospholipides ou la sclérose systémique. Des cas pédiatriques ont été décrits.

Traitement des formes systémiques : éculizumab (anticorps monoclonal anti-C5 du complément) et tréprostinil (analogue de la prostacycline à effet vasodilatateur).

Implications anesthésiques: 

interactions médicamenteuses avec le traitement ; laparoscopie digestive en urgence

Références : 

-        Sattler SS, Magro CM, Shapiro L, Merves JF, Levy R, Veenstra R, Patel P.
Gastrointestinal Kohlmeier-Degos disease : a narrative review.
Orphanet J Rare Diseases 2022; 17:10.1186/s13023-022-02322-9

Mise-à-jour mai 2022