Manifestations musculaires et/ou neurologiques décrites dans l’hypothyroïdie non traitée: hypertrophie musculaire pseudo-herculéenne (membres, langue) avec hypotonie, avec une pseudosmyotonie (retard du relâchement musculaire après une contraction), une myokymie et un ralentissement psychomoteur. Les CPK sont élevées.

La pseudohypertrophie musculaire est sans doute secondaire aux troubles métaboliques dus au déficit en hormones thyroïdiennes: accumulation de glycogène, augmentation du tissu fibreux. 

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hormones thyroïdiennes, précautions en cas d’hypothyroïdie (voir ce terme) ; parfois macroglossie

Références : 

-        Shaw C, Shaw P.
Kocher-Debre-Semelaigne syndrome: hypothyroid muscular pseudohypertrophy- a rare report of two cases.
Case Reports in Endocrinology 2012 : 153143, doi:10.1155/2012/153143

-        Razi SM, Gupta AK, Gupta DC, Gutch M, Gupta KK, Usman SI.
Van Wyk-Grumbach syndrome with Kocher-Debré-Sémélaigne Syndrome: case report of a rare association.
Eur Thyroid J 2017;6:47–51

Mise-à-jour mai 2024