[MIM 148 840]

Rarissime : 1-2/1.106. Maladie neurologique qui entraîne des épisodes brusques et récurrents d’hypersomnie associée à des troubles cognitifs et comportementaux.

-  épisodes d’hypersomnie : sommeil durant 15-21 heures/jour

- troubles comportementaux : hyperphagie (66 %), hyperoralité, désinhibition sexuelle (53%) ou sociale

- troubles cognitifs : état onirique, perceptions altérées,  apathie, confusion ; parfois hallucinations ou troubles dépressifs.

Ces manifestations sont parfois accompagnées de signes de dysfonction autonomique :hypo- ou hypertension artérielle, bradycardie ou tachycardie, respiration irrégulière

Le patient retrouve un état normal entre les épisodes mais gardent souvent un BMI élevé.

On distingue :

-         forme primaire (90%): origine inconnue ; plus fréquente chez les hommes, début à l’adolescence (mis un cas de début à 4 ans), souvent au décours d’une infection banale; les épisodes durent en moyenne 10 à 13 jours et se répètent tous les 3-4 mois ; Les épisodes tendent à s’espacer avec l’âge sauf si l’affection à débuter avant 12 ans ou après 20 ans. Parfois associé à syndrome de von Willebrand ou de Klinefelter, à une polykystose rénale, à un retard mental

-         formes secondaires (10%) : suite à une maladie génétique (Prader-Willi, Asperger), un trouble vasculaire cérébral, une infection, un phénomène autoimmunitaire (sclérose en plaques) ou un syndrome paranéoplasique ; l’âge de début est plus tardif, les épisodes d’hypersomnie sont plus longs et plus fréquents.

Durant un épisode : 

-         EEG : souvent ralenti (70 %) pas d’activité épileptique.

-         polysomnographie : hypersomnie ou hypo-éveil

-         scintigraphie : hypoperfusion thalamo-hypothalamique, frontale et cingulaire.

Traitement : aucun n’est efficace ; le lithium est parfois utile.

Implications anesthésiques: 

obésité ; aucun cas décrit dans la littérature : risque accru de crise d’hypersomnie après une anesthésie générale ?

Références : 

• Arnulf I, Rico TJ, Mignot E. 
  Diagnosis, disease course, and management of patients with Kleine-Levin syndrome. 
  Lancet-Neurol 2012; 11: 918-28.
• Das S, Gupta R, Dhyani M, Raghuvanshi S. 
  Kleine-Levin syndrome: a case report andreview of literature. 
  Pediatr Neurol 2014; 50: 411-6. 
• Ben-Menachem E, Winder MJ. 
  Kleine-Levin syndrome and general anesthesia : a case report.
  J Clin Anesth 2021 ; 75 :110486
  
  

Mise-à-jour octobre 2021