(Encéphalopathie opsoclonique, syndrome opsoclonie-myoclonies, syndrome OMA, syndrome des yeux et dansants)

Incidence estimée à 1 /5.106 par an. Association, chez l'enfant de moins de 3 ans de :

• myoclonies : incessantes et intenses, rendant impossibles les mouvements coordonnés
• opsoclonies : mouvements anarchiques, asymétriques et multidirectionnels des globes oculaires.
• ataxie
• troubles du comportement (sommeil)

Associé dans  50 à 80 % des cas à un neuroblastome abdominal, thoracique ou pelvien de petite taille : l'exérèse de la tumeur entraîne une nette régression voire une disparition des symptômes. Plus rarement associé à un ganglioneurome ou un hépatoblastome. Cette pathologie se retrouve dans 2 à 33% des neuroblastomes dont la gravité est en général modérée. Il s’agit dans ces cas d’un syndrome paranéoplasique d’origine probablement autoimmune : des anticorps anti-tissu neuronal (anti-Hu, anti-Ri etc) ont été retrouvés dans quelques cas. Une prédisposition génétique est possible en présence de l’antigène HLA II DRB1*013.

Dans les autres cas : étiologie virale probable.

Traitement : ACTH ou corticoïdes associés à la chimiothérapie contre le neuroblastome et des immunoglobulines IV ou du rituximab.

Implications anesthésiques: 

un cas d’aggravation des opsoclonies-myoclonies a été décri après l’administration IM de kétamine.  En cas d'association à un neuroblastome : prise en charge d’une tumeur qui peut sécréter des catécholamines; sinon, séquelles de la corticothérapie (fragilité vasculaires, obésité, hypertension, opothérapie périopératoire).

Références:

-        Burrows FA, Seeman RG.
Ketamine and myoclonic encephalopathy of infants (Kinsbourne syndrome).
Anesth Analg 1982; 61: 873-5

-        Nisa N, Tabawar P, Vasudevan B.
Anaesthesia in a child with Kinsbourne syndrome: does anaesthesia technique matters?
Saudi J Anaesth 2016; 10: 468-70

-        Kushner BH.
Enigmatic entities: opsoclonus myoclonus ataxia syndrome linked to neuroblastoma.
Lancet Child & Adol Health 2018; 2: 3-5

-        Maranhão MVV, Cavalcanti Fulgino de Holanda A, Lira Tavares F.
Kinsbourne syndrome: case report.
Rev Bras Anestesiol 2013;63 :287-9

Mise-à-jour novembre 2022