(Lymphadénite histiocytaire nécrosante)

Lymphadénite histiocytaire nécrosante. Prédominance féminine chez l’adulte en Asie, mais prédominance masculine chez l’enfant en Afrique. Parfois associé  à  la drépanocytose homozygote. Affection bénigne caractérisée par des adénopathies généralisées (mais prédominant dans la région cervicale postérieure) (90 %) avec fièvre (50 %). Les ganglions sont durs, mobiles et douloureux.

Sont parfois associées :

-        une perte de poins importante (50%)

-        une cytopénie (60%)

-        une hépato-splénomégalie

-        une éruption de type urticaire morbilliforme

-        des sueurs nocturnes.

Évolution sur 3 à 24 mois. Prédominance féminine chez l’adulte en Asie, mais prédominance masculine chez l’enfant en Afrique. Parfois associé  à  la drépanocytose homozygote.

Le tableau clinique et l’évolution plaident pour un processus hyperimmun d’origine infectieuse. Il existe une association assez forte avec le développement ultérieur d’un lupus érythémateux disséminé chez l’adulte et la lymphohistiocytose hémophagocytaire chez l’enfant.

La biopsie ganglionnaire est diagnostique : architecture ganglionnaire conservée, et nécrose de type coagulatif dans les régions corticales et paracorticales. Trois formes histologiques décrites : nécrosante, proliférative (ou pseudo-tumorale) et xanthomateuse.

Diagnostic différentiel chez l’enfant et l’adolescent :

• adénopathies infectieuses : EBV, tuberculose, toxoplasmose, griffes du chat
• adénopathies tumorales : lymphome (attention: le PET scan est également positif!)
• adénopathies inflammatoires : maladie de Still, maladie de Kawasaki
• affection autoimmune : LED
• autres : maladie de Castelman, syndrome de Rosaï-Dorfman.

Traitement : soit exérèse chirurgicale, soit AINS ou corticoïdes. Un traitement similaire à celui du lupus est parfois nécessaire dans les formes à forte atteinte systémique.

Implications anesthésiques: 

Pas de particularités, mais risque d’obstruction des voies aériennes ou de trismus en cas d’adénopathies importantes. Voir la radio de thorax !Parfois anesthésie dans le cadre du diagnostic d'un lymphome.

Références : 

-        Marec C, Picherot G, Kandel C, Caquard M. Une cause rare chez l’enfant de poly-adénopathie fébrile : la maladie de Kikuci-Fujimoto. Arch Pédiatr 2012 ; 19 : 38-41.

-        Goffin L, Thomée C, Dehou M-F, Ferster A. 
Maladie de Kikuchi : à propos de 3 cas pédiatriques. 
Percentile 2012

-         Rossetti E, Appierto L, Bianchi R, Picardo S. 
Kikuchi-Fujimoto disease and life-threatening upper airway obstruction. 
Pediatr Anesth 2015; 25: 864-5.

-        Escudier A, Courbage S, Meignin V, Abbou S et al.
La maladie de Kikuchi-Fujimoto : un diagnostic différentiel méconnu du lymphome de l’adolescent.
Arch Pédiatr 2017 ; 24 : 471-5.

-        Iio K, Matsuoka K.
Visible lymphadenopathy in Kikuchi-Fujimoto disease.
J Pediatr 2020; 226:300

Mise-à-jour octobra 2020