[MIM 141 000]

(Hémangio-endothéliome kaposiforme, syndrome hémangiome-thrombopénie)

Rare. Association d’une tumeur vasculaire, d’une thrombopénie majeure et d’une coagulopathie plus ou moins importante. Début habituellement dans les 6 premiers mois de vie. Ce n’est pas un hémangiome infantile mais une véritable tumeur vasculaire dont l'histologie est soit un angiome en touffe (avant la phase active ou après régression) soit un hémangio-endothéliome kaposiforme (en phase active avec thrombopénie). Croissance brutale avec thrombopénie par piégeage des plaquettes dans la tumeur et consommation de fibrinogène.

Au contraire des hémangiomes, la tumeur vasculaire est négative pour GLUT-1 (glucose transporter 1) et pour l’antigène Lewis Y (LeY).

Traitements :

-        chirurgical : s’il est possible de retirer toute la tumeur qui est souvent infiltrante (+ risque hémorragique)

-        médicaux : vincristine, corticoïdes, interféron α sont utilisés avec un succès variable ; le sirolimus semble avoir des effets spectaculaires.

Implications anesthésiques: 

risque hémorragique avec CIVD et d’insuffisance cardiaque. Ne pas transfuser de plaquettes qui seront aussitôt consommées dans la tumeur (qui va grossir). Traitements médicaux : vincristine, corticoïdes, interféron α.

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Mise-à-jour octobre 2020